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Lin chuang er bi yan hou tou jing wai ke za zhi = Journal of clinical otorhinolaryngology, head, and neck surgery2024Jun01Vol.38issue(6)

[鼻腔と副鼻腔のナッツがん:症例報告と文献レビュー]

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文献タイプ:
  • Journal Article
  • Case Reports
  • Review
  • English Abstract
概要
Abstract

ナッツ癌(NCは、起源が不明なまれな悪性腫瘍であり、非常に攻撃的です。NUTM1遺伝子を伴う染色体再編成によって特徴付けられます。病理学的症状は、低分化または未分化の癌において突然で局所的な扁平上皮でした。NUTM1GENEの再配列は、NCの診断に使用できます。ナッツがんの予後は貧弱です。臨床的には、確立された治療計画はありません。治療オプションは、主に手術、放射線療法、化学療法で構成されています。鼻腔と副鼻腔のNCを持つ74歳の患者が報告されました。彼女の臨床症状は、顔の腫れを伴う正しい鼻渋滞でした。副鼻腔CTとMRIは、右鼻腔で軟部組織密度と骨破壊を伴う上顎洞では軟部組織密度を示しました。入院後、患者は鼻内視鏡生検を受け、術後の病理学的魚の染色はBRD4/ナッツ融合T(15、19°を示しました。腫瘍は、2回の連続化化学放射線療法の後に大幅に減少しました。2か月後、患者は正弦波腫瘤の急速な再成長のために部分的な上顎切除を受け、硬口蓋に侵入しました。患者は、腫瘍転移に起因する複数の臓器不全のために手術の2ヶ月後に死亡し、生存時間は11ヶ月でした。この症例の臨床的特徴、診断、治療が報告され、関連文献がレビューされました。

ナッツ癌(NCは、起源が不明なまれな悪性腫瘍であり、非常に攻撃的です。NUTM1遺伝子を伴う染色体再編成によって特徴付けられます。病理学的症状は、低分化または未分化の癌において突然で局所的な扁平上皮でした。NUTM1GENEの再配列は、NCの診断に使用できます。ナッツがんの予後は貧弱です。臨床的には、確立された治療計画はありません。治療オプションは、主に手術、放射線療法、化学療法で構成されています。鼻腔と副鼻腔のNCを持つ74歳の患者が報告されました。彼女の臨床症状は、顔の腫れを伴う正しい鼻渋滞でした。副鼻腔CTとMRIは、右鼻腔で軟部組織密度と骨破壊を伴う上顎洞では軟部組織密度を示しました。入院後、患者は鼻内視鏡生検を受け、術後の病理学的魚の染色はBRD4/ナッツ融合T(15、19°を示しました。腫瘍は、2回の連続化化学放射線療法の後に大幅に減少しました。2か月後、患者は正弦波腫瘤の急速な再成長のために部分的な上顎切除を受け、硬口蓋に侵入しました。患者は、腫瘍転移に起因する複数の臓器不全のために手術の2ヶ月後に死亡し、生存時間は11ヶ月でした。この症例の臨床的特徴、診断、治療が報告され、関連文献がレビューされました。

NUT Carcinoma(NC) is a rare malignant tumor of unknown origin, which is highly aggressive. It is characterized by chromosome rearrangement accompanied by NUTM1 gene. The pathological manifestations were sudden and focal squamous in poorly differentiated or undifferentiated carcinoma. NUTM1gene rearrangement can be used to diagnose NC. The prognosis of NUT cancer is poor. Clinically, there is no established treatment plan. treatment options mainly comprise surgery, radiotherapy and chemotherapy. A 74-year-old patient with NC of the nasal cavity and sinuses was reported. Her clinical presentation was right nasal congestion with facial swelling. Sinus CT and MRI showed soft tissue density in the right nasal cavity and maxillary sinus with bone destruction. After admission, the patient underwent nasal endoscopic biopsy, and the postoperative pathological FISH staining showed BRD4/NUT fusion t(15, 19). The tumor was significantly reduced after two courses of sequential chemoradiotherapy. Two months later, the patient underwent a partial maxillary resection due to the rapid regrowth of sinusoidal mass, invading the hard palate. The patient died 2 months after surgery due to multiple organ failure resulted from tumor metastasis, with a survival time of 11 months. The clinical characteristics, diagnosis and treatment of this case were reported and related literature was reviewed.

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