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オプソクローヌスミオクローヌス症候群(OMS)は、腕または脚の短いショックのような筋肉けいれんによって定義されるミオクローヌスを伴う不規則で連続的でカオスの眼のサッカードを特徴とするまれな神経障害です。この症候群は、多くの場合、小脳症候群、nycmemer症のリズム障害、幻覚症、いらいらタイプの行動障害などの追加の特徴を呈します。成人では、OMSは主に腫瘍壊死性であり、腫瘍性抗体(ONA)のスクリーニングが必要です。OMSの特定の薬は不足していますが、根本的な原因に対処することで、その臨床症状が改善される可能性があります。オプソクロノス - ミョクロノスの存在は、腫瘍炎症性神経症候群(PNS)との頻繁な関連を考えると、基礎となる癌の緊急かつ徹底的な調査を促すはずです。ここでは、小脳の運動失調症に関連するオプソクローヌスの39歳の患者の症例を提示し、陽性の抗ヨー抗体を持つ乳房新生物を明らかにします。文献のレビューを通じて、このまれな状況の疫学的、臨床的、診断、および治療的側面について説明します。
オプソクローヌスミオクローヌス症候群(OMS)は、腕または脚の短いショックのような筋肉けいれんによって定義されるミオクローヌスを伴う不規則で連続的でカオスの眼のサッカードを特徴とするまれな神経障害です。この症候群は、多くの場合、小脳症候群、nycmemer症のリズム障害、幻覚症、いらいらタイプの行動障害などの追加の特徴を呈します。成人では、OMSは主に腫瘍壊死性であり、腫瘍性抗体(ONA)のスクリーニングが必要です。OMSの特定の薬は不足していますが、根本的な原因に対処することで、その臨床症状が改善される可能性があります。オプソクロノス - ミョクロノスの存在は、腫瘍炎症性神経症候群(PNS)との頻繁な関連を考えると、基礎となる癌の緊急かつ徹底的な調査を促すはずです。ここでは、小脳の運動失調症に関連するオプソクローヌスの39歳の患者の症例を提示し、陽性の抗ヨー抗体を持つ乳房新生物を明らかにします。文献のレビューを通じて、このまれな状況の疫学的、臨床的、診断、および治療的側面について説明します。
Opsoclonus myoclonus syndrome (OMS) is a rare neurological disorder characterized by irregular, continuous, and chaotic eye saccades accompanied by myoclonus, defined by brief, shock-like muscle spasms in the arms or legs. This syndrome often presents with additional features such as cerebellar syndrome, nycthemeral rhythm disorders, hallucinosis, and irritability-type behavioral disorders. In adults, OMS is predominantly paraneoplastic, necessitating screening for onconeural antibodies (ONA). While specific medications for OMS are lacking, addressing the underlying cause may ameliorate its clinical manifestations. The presence of opsoclonus-myoclonus should prompt urgent and thorough investigation for an underlying cancer, given its frequent association with paraneoplastic neurological syndrome (PNS). Here, we present the case of a 39-year-old patient with opsoclonus associated with cerebellar ataxia, revealing a breast neoplasm with positive anti-YO antibodies. Through the review of the literature, we discuss the epidemiological, clinical, diagnostic, and therapeutic aspects of this rare situation.
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