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AIM：フォンタン関連肝疾患（FALD）患者では、ガンマ - グルタミルトランスフェラーゼ（GGT）レベルがしばしば上昇しますが、その臨床的重要性は不明です。FALDの臨床経過とGGTレベルの関係を調査しました。 方法：FALD患者145人の患者を登録し、右心臓カテーテル測定値（RHC）を受け、部門を訪問しました。ウルソデオキシコール酸（UDCA）は、62人の患者に投与されました。GGTレベル<50および≥50U/Lの患者を比較しました。76人の患者でフォローアップRHCが実施されました。GGTレベルが10％以上減少した場合、または<50 U/L未満の場合は改善と定義されました（n = 33）。 結果：GGTレベル≥50U/Lの患者は、アルブミンのレベルが有意に低く、アラニントランスアミナーゼ（ALT）のレベルが高いが、RHC因子に有意差はなかった。4.6年間で、43.4％がGGTレベルの改善を示しました。改良された症例は、非改善症例よりも総ビリルビン（1.1対1.6 mg/dl）、AST（22対28 U/L）、およびALT（18対27 U/L）レベルが大幅に低かった（n = 29、p <<0.05）、および血小板数の変化（-0.5対-3.0×10-4/μl）は、後者では有意に低かった（P = 0.03）。UDCAで処理されていない症例（18.2％、p = 0.04）と比較して、GGTレベル≥50U/Lで、UDCA処理症例（55.2％）で改善率は有意に高かった。 結論：GGTレベルが改善されていないFALDの場合、血小板数は時間とともに減少し、線維症の進行を示唆しました。医師は、FALD患者のGGTレベルが高いことの重要性を認識する必要があります。
AIM：フォンタン関連肝疾患（FALD）患者では、ガンマ - グルタミルトランスフェラーゼ（GGT）レベルがしばしば上昇しますが、その臨床的重要性は不明です。FALDの臨床経過とGGTレベルの関係を調査しました。 方法：FALD患者145人の患者を登録し、右心臓カテーテル測定値（RHC）を受け、部門を訪問しました。ウルソデオキシコール酸（UDCA）は、62人の患者に投与されました。GGTレベル<50および≥50U/Lの患者を比較しました。76人の患者でフォローアップRHCが実施されました。GGTレベルが10％以上減少した場合、または<50 U/L未満の場合は改善と定義されました（n = 33）。 結果：GGTレベル≥50U/Lの患者は、アルブミンのレベルが有意に低く、アラニントランスアミナーゼ（ALT）のレベルが高いが、RHC因子に有意差はなかった。4.6年間で、43.4％がGGTレベルの改善を示しました。改良された症例は、非改善症例よりも総ビリルビン（1.1対1.6 mg/dl）、AST（22対28 U/L）、およびALT（18対27 U/L）レベルが大幅に低かった（n = 29、p <<0.05）、および血小板数の変化（-0.5対-3.0×10-4/μl）は、後者では有意に低かった（P = 0.03）。UDCAで処理されていない症例（18.2％、p = 0.04）と比較して、GGTレベル≥50U/Lで、UDCA処理症例（55.2％）で改善率は有意に高かった。 結論：GGTレベルが改善されていないFALDの場合、血小板数は時間とともに減少し、線維症の進行を示唆しました。医師は、FALD患者のGGTレベルが高いことの重要性を認識する必要があります。
AIM: In patients with Fontan-associated liver disease (FALD), gamma-glutamyl transferase (GGT) levels are often elevated, however, its clinical importance is unclear. We investigated the relationship between the clinical course of FALD and GGT levels. METHODS: We enrolled 145 patients with FALD who underwent right-heart catheterization (RHC) and visited our department. Ursodeoxycholic acid (UDCA) was administered to 62 of the patients. Patients with GGT levels <50 and ≥50 U/L were compared. Follow-up RHC was undertaken in 76 patients. Cases in which GGT levels decreased by ≥10% or <50 U/L were defined as improved (n = 33). RESULTS: Patients with GGT levels ≥50 U/L had significantly lower levels of albumin and higher levels of alanine transaminase (ALT) but no significant differences in RHC factors. Over a 4.6-year period, 43.4% showed improvement in GGT levels. Improved cases had significantly lower total bilirubin (1.1 vs. 1.6 mg/dL), AST (22 vs. 28 U/L), and ALT (18 vs. 27 U/L) levels than nonimproved cases (n = 29, p < 0.05), and the change in platelet count (-0.5 vs. -3.0 × 10-4/μL) was significantly lower in the latter (p = 0.03). The improvement rate was significantly higher in UDCA-treated cases (55.2%) with GGT levels ≥50 U/L compared to cases not treated with UDCA (18.2%, p = 0.04). CONCLUSION: In cases of FALD with no improvement in GGT level, the platelet count decreased over time, suggesting progression of fibrosis. Physicians should be aware of the importance of a high GGT level in patients with FALD.
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