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目的：世界中のマクロファージ活性化症候群（MAS）の現在の治療を評価し、主要な実践の領域を強調すること。 方法：EmbaseデータベースとPubMedデータベースの両方で系統的な文献検索が実行されました。紙のスクリーニングは、合意された基準に基づいて2つの独立したチームによって行われました。データ抽出は、PICOフレームワークに従って標準化されました。専門家のパネルは、Eularの手続きに従って、Joanna Briggs Instituteの評価ツールと証拠のカテゴリー（COE）を使用して、紙の妥当性を評価しました。 結果：57の論文が最終的に含まれ（80％のレトロスペクティブ症例シリーズ）、MASの患者1148人を説明しています：889体系的な若年性特発性関節炎（SJIA）、137全身性エリテマトーデス（SLE）、69川崎病（KD）および53リウマチ条件。14および11の研究では、それぞれSLEとKDに関連するMASに関するデータを指定しました。すべての論文は、グルココルチコイド（GCS）に言及されており、主にメチルプレドニゾロンとプレドニゾロン（90％）。デキサメタゾンは、患者の7％に使用されました。シクロスポリンは、さまざまなコホートに従って幅広い患者で報告されました。アナキンラは179人のMAS患者で使用され、SJIA-MAの83％で好ましい結果が得られました。エトポシドは、主にHLH-94/04プロトコルの一部として、11の研究で記述されました。Emapalumabは、14のSJIA-MAでの臨床試験で検査された唯一の薬物療法であり、MAS寛解の93％がありました。ルキソリチニブは、MASで最も報告されているJAK阻害剤でした。 結論：IL-1およびIFNγ阻害剤と一緒に高用量GCSは、MAS、特にSJIA関連MASで有効性を示しています。ただし、特に他の条件では、MAS治療に関するグローバルレベルの証拠は依然として貧弱であり、標準化された研究を確認する必要があります。
目的：世界中のマクロファージ活性化症候群（MAS）の現在の治療を評価し、主要な実践の領域を強調すること。 方法：EmbaseデータベースとPubMedデータベースの両方で系統的な文献検索が実行されました。紙のスクリーニングは、合意された基準に基づいて2つの独立したチームによって行われました。データ抽出は、PICOフレームワークに従って標準化されました。専門家のパネルは、Eularの手続きに従って、Joanna Briggs Instituteの評価ツールと証拠のカテゴリー（COE）を使用して、紙の妥当性を評価しました。 結果：57の論文が最終的に含まれ（80％のレトロスペクティブ症例シリーズ）、MASの患者1148人を説明しています：889体系的な若年性特発性関節炎（SJIA）、137全身性エリテマトーデス（SLE）、69川崎病（KD）および53リウマチ条件。14および11の研究では、それぞれSLEとKDに関連するMASに関するデータを指定しました。すべての論文は、グルココルチコイド（GCS）に言及されており、主にメチルプレドニゾロンとプレドニゾロン（90％）。デキサメタゾンは、患者の7％に使用されました。シクロスポリンは、さまざまなコホートに従って幅広い患者で報告されました。アナキンラは179人のMAS患者で使用され、SJIA-MAの83％で好ましい結果が得られました。エトポシドは、主にHLH-94/04プロトコルの一部として、11の研究で記述されました。Emapalumabは、14のSJIA-MAでの臨床試験で検査された唯一の薬物療法であり、MAS寛解の93％がありました。ルキソリチニブは、MASで最も報告されているJAK阻害剤でした。 結論：IL-1およびIFNγ阻害剤と一緒に高用量GCSは、MAS、特にSJIA関連MASで有効性を示しています。ただし、特に他の条件では、MAS治療に関するグローバルレベルの証拠は依然として貧弱であり、標準化された研究を確認する必要があります。
OBJECTIVE: To assess current treatment in macrophage activation syndrome (MAS) worldwide and to highlight any areas of major heterogeneity of practice. METHODS: A systematic literature search was performed in both Embase and PubMed databases. Paper screening was done by two independent teams based on agreed criteria. Data extraction was standardized following the PICO framework. A panel of experts assessed paper validity, using the Joanna Briggs Institute appraisal tools and category of evidence (CoE) according to EULAR procedure. RESULTS: Fifty-seven papers were finally included (80% retrospective case-series), describing 1148 patients with MAS: 889 systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA), 137 systemic lupus erythematosus (SLE), 69 Kawasaki disease (KD) and 53 other rheumatologic conditions. Fourteen and 11 studies specified data on MAS associated to SLE and KD, respectively. All papers mentioned glucocorticoids (GCs), mostly methylprednisolone and prednisolone (90%); dexamethasone was used in 7% of patients. Ciclosporin was reported in a wide range of patients according to different cohorts. Anakinra was used in 179 MAS patients, with a favourable outcome in 83% of sJIA-MAS. Etoposide was described by 11 studies, mainly as part of HLH-94/04 protocol. Emapalumab was the only medication tested in a clinical trial in 14 sJIA-MAS, with 93% of MAS remission. Ruxolitinib was the most reported JAK-inhibitor in MAS. CONCLUSION: High-dose GCs together with IL-1 and IFNγ inhibitors have shown efficacy in MAS, especially in sJIA-associated MAS. However, global level of evidence on MAS treatment, especially in other conditions, is still poor and requires standardized studies to be confirmed.
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