パラセラ腫瘍の分子発達と潜在的な治療的意味

パラセラー地域は、重要な隣接する構造の重要な交差点を表すセラツルーカ周辺の解剖学的領域です。いくつかの異なる腫瘍は、主にこの領域に由来する可能性があり、最も一般的なのは髄膜腫、膠腫、胚細胞腫瘍、生殖細胞腫瘍、頭蓋咽頭腫です。さらに、多くの全身性および炎症性障害は、下垂体を最も一般的に関与する傍皮領域にも影響を与える可能性があります。これらの病変は、CNS5 2021の新しい分類によると、異なる病理特性と悪性の可能性を持っています。兆候と症状は非特異的である可能性があり、主に周囲の解剖学的構造や内分泌機能の障害に対する質量効果に関連していますが、大多数には分泌成分がありません。分子技術の進歩に基づく変異シグネチャ分析により、最近、特定の遺伝子変異またはシグナル伝達経路の異常の識別が可能になりました。これらの開発は、これらの病変の病態生理学を描写する強力な平均として機能し、特にリスクの高い集団にとって診断、予後、治療ツールとして機能する可能性があります。治療の選択肢には、共存する下垂体ホルモン欠乏の置換とともに再発またはさらなる腫瘍の成長を防ぐために、放射線療法、化学療法、疾患特異的医学療法との組み合わせが含まれます。この包括的なレビューでは、これらの病変の組織病理学と分子生物学の現在の最先端の発展を提示します。これらの病変は、しばしばしばしばパラセラー病変の診断、監視、治療のために関連する専門分野の専用の学際的チームによって利用される可能性があります。診断と治療の課題を表します。

The parasellar region is the anatomical area around the sella turcica that represents a crucial crossroad for important adjacent structures. Several distinct tumors can primarily originate from this area, the most common being meningiomas, gliomas, embryonal cell tumors, germ cell tumors and craniopharyngiomas. In addition, a number of systemic and inflammatory disorders can also affect the parasellar region most commonly involving the pituitary. These lesions have different pathology characteristics and malignant potential according to the new WHO CNS5 2021 classification. Signs and symptoms may be non-specific and are mostly related to a mass effect on the surrounding anatomical structures and/or impairment of endocrine function whereas the vast majority lack a secretory component. The mutational signature analysis based on advances in molecular techniques, has recently enabled the identification of specific gene mutations or signalling pathway aberrations. These developments may serve as a powerful mean to delineate the pathophysiology of these lesions and serve as a diagnostic, prognostic and therapeutic tool, particularly for high-risk populations. Treatment options include surgery alone or in combination with radiotherapy, chemotherapy and disease-specific medical therapy in order to prevent recurrence or further tumor growth along with replacement of coexistent pituitary hormonal deficiencies. In this comprehensive review, we present current state-of-the-art developments in the histopathology and molecular biology of these lesions that may be utilized by a dedicated multidisciplinary team of relevant specialties for the diagnosis, monitoring and treatment of the parasellar lesions that often represent a diagnostic and therapeutic challenge.