カナダ全土の高スループットセンターでのGIST管理に関するパンカナダコンセンサスの推奨事項

胃腸間質腫瘍（GIST）は、カジャルの間質細胞に由来する間葉系腫瘍です。GISTは、主に受容体チロシンキナーゼまたは血小板由来成長因子受容体アルファの機能獲得変異によって駆動されます。外科的切除は局所腫瘍の唯一の治療的治療であり、現在承認されているすべての医療GIST治療は、口頭で利用可能なチロシンキナーゼ阻害剤に基づいています。GISTの分子的および臨床的特徴における最近の発見は、GIST管理に大きな影響を与えています。全国的に管理されているカナダの医療システムではなく、地方ではなく、全国のGISTの治療に矛盾がありました。したがって、全国のGIST管理へのアプローチを標準化するには、最新の知識、臨床管理、およびGISTの治療に関するガイダンスが必要です。パンカナダのガイダンスを確立するには、カナダ全土の高スループットセンターおよび低スループットセンターでのGIST管理の臨床診療を最新のデータを提供し、調和させます。GIST管理における広範な臨床経験を持つ20人の医師のパネルが関連する文献をレビューしました。これには、カナダ全土の放射線科医、病理学者、介入放射線科医、外科医、医療腫瘍医が含まれていました。構造化された文献は、分子プロファイリング、放射線技術/報告、標的局所療法、全身治療の複雑さ、新興テスト、学際的なケア、患者の擁護の7つの重要なドメインに焦点を当てています。この文献レビューは、臨床の専門知識と意見とともに、カナダ全土のGIST管理に関する知識と臨床実践を調和させるために、この簡潔で臨床的に関連するコンセンサスペーパーを開発するために使用されました。ここに示されているコンテンツは、GISTへのアプローチと管理の観点から、特にカナダの医療提供者のガイドに役立ちます。

Gastrointestinal stromal tumours (GISTs) are mesenchymal tumours that originate from the interstitial cells of Cajal. GISTs are mainly driven by gain-of-function mutations in receptor tyrosine kinase or platelet-derived growth factor receptor alpha. Surgical resection is the only curative treatment for localized tumours and all currently approved medical GIST treatments are based on orally available tyrosine kinase inhibitors. Recent discoveries in the molecular and clinical features of GISTs have greatly impacted GIST management. Due to the provincially rather than nationally administered Canadian healthcare system, there have been inconsistencies in the treatment of GISTs across the country. Therefore, guidance on the latest knowledge, clinical management and treatment of GIST is needed to standardize the approach to GIST management nationwide. To establish pan-Canadian guidance, provide up-to-date data and harmonize the clinical practice of GIST management in high- and low-throughput centres across Canada; a panel of 20 physicians with extensive clinical experience in GIST management reviewed relevant literature. This included radiologists, pathologists, interventional radiologists, surgeons and medical oncologists across Canada. The structured literature focused on seven key domains: molecular profiling, radiological techniques/reporting, targeted localized therapy, intricacies of systemic treatments, emerging tests, multidisciplinary care and patient advocacy. This literature review, along with clinical expertise and opinion, was used to develop this concise and clinically relevant consensus paper to harmonize the knowledge and clinical practice on GIST management across Canada. The content presented here will help guide healthcare providers, especially in Canada, in terms of approaching and managing GIST.