臨床病理学的特徴と攻撃的な自然キラー細胞白血病の治療：症例シリーズと文献レビュー

背景：攻撃的な自然キラー細胞白血病（ANKL）はまれであり、標準的な治療法や予後不良がない初期段階で診断するのが困難です。 症例の提示：ANKLを持つ2人の青年に血液細細胞リンパ酸化細胞症（HLH）が存在し、ケース-1は難治性HLHと肺の関与を伴うケース-2として提示します。骨髄の形態は、不明確な細胞の増加を示し、主にCD56を発現しました。細胞遺伝学的分析は、複雑な核型を示しました。両方の患者は、ペガスパルガーゼとアントラサイクリンに基づいて、集中的な複合化学療法を受けました。症例-1は腫瘍溶解症候群で死亡した。ケース-2は造血幹細胞移植を受け、現在生きていて無病です。 結論：HLHは、ANKLの最初の症状として機能します。ANKLの白血病細胞は、形態学に有意なばらつきがあり、主にCD56を発現します。PegaspargaseとAnthracyclinesに基づく集中的な併用化学療法は、ANKLについて考慮される場合があります。

BACKGROUND: Aggressive natural killer cell leukemia (ANKL) is rare and difficult to diagnose in early stages, with no standard treatment and a poor prognosis. CASE PRESENTATION: Two adolescents with ANKL presented with hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), with Case-1 presenting as refractory HLH and Case-2 with lung involvement. The morphology of bone marrow showed an increase in unidentified cells, which mainly expressed CD56. Cytogenetic analysis showed complex karyotypes. Both patients received intensive combined chemotherapy based on pegaspargase and anthracyclines. Case-1 died of tumor lysis syndrome. Case-2 underwent hematopoietic stem cell transplantation and is currently alive and disease-free. CONCLUSIONS: HLH can serve as the initial manifestation of ANKL. Leukemia cells of ANKL have significant variations in the morphology and mainly express CD56. Intensive combination chemotherapy based on pegaspargase and anthracyclines may be considered for ANKL.