Klippel-Feil症候群における麻酔考慮事項

Kippel-Feil症候群を伴う新生児における大きな後頭部頸部脳脊髄細胞の修復のための麻酔が説明されています。この患者に存在していた頸椎、首の短い首、低後毛線、スプレンゲルの変形の融合は、クリッペル・フェイル症候群を集合的に示しました。症候群の通常のスティグマに加えて、この患者は、うっ血性心不全によって複雑になった大きな脳脊髄細胞と持続的な特許脈管を有していました。この症候群の患者は、頸部脊髄損傷に対して脆弱であり、喉頭鏡検査と挿管中だけでなく、その後、神経障害のリスクが高くなります。麻酔科医のKippel-Feil症候群の意味についてレビューされ、議論されています。

Anaesthesia for the repair of a large occipito cervical encephalomyelocele in a neonate with Kippel-Feil syndrome is described. The fusion of the cervical spines, a short neck, low posterior hair line and Sprengel's deformity, which were present in this patient, collectively indicated Klippel-Feil syndrome. In addition to the usual stigmata of the syndrome, this patient had a large encephalomyelocele and persistent patent ductus arteriosus complicated by congestive heart failure. Patients with this syndrome are vulnerable to cervical spinal cord injury and are at high risk for neurological injury not only during laryngoscopy and intubation but thereafter. Implications of Kippel-Feil syndrome for the anaesthetist are reviewed and discussed.