症例報告：多焦点の併用リンパ風奇形のまれな症例

リンパ酸毒症（LVM）を含む血管奇形は複雑であり、著しい罹患率につながる可能性があります。この症例報告書は、出生前に右gu径ヘルニアと誤診された3か月の男性のまれな多焦点LVMの管理を詳述しています。出生後のイメージングにより、恥骨骨から右gro径部、陰嚢、太ももまで伸びている多発性嚢胞性腫瘤が明らかになりました。ドップラー超音波とMRIは質量の程度を実証し、最大の嚢胞は4×4×2 cmを測定しました。最初の外科的切除と減量が行われました。しかし、病変は6か月後に再発しました。切断容器の複雑さと関与を考えると、完全な切除は実行不可能であり、病原性ブレオマイシン注射による硬化療法が開始されました。最初のブレオマイシン注射の後、病変サイズの有意な減少が観察されました。しかし、6か月後、病変は再発して拡大し、2回目のブレオマイシン注射を必要としました。その後のフォローアップは、病変サイズのさらなる減少を示しました。残念なことに、2年後、患者は、Covid-19のパンデミックによって引き起こされる治療の遅延により、骨盤の拡散嚢胞性浸潤と右下肢を経験しました。この段階でのイメージングは​​、10×6×5 cmの右骨盤腔に嚢胞性腫瘤を明らかにしました。ブレオマイシン注射の2つの追加セッションが実施され、嚢胞性腫瘤の解決が成功しました。定期的なフォローアップは、LVMが症状も家族からの懸念もなく、制御下にあることを示しています。このケースでは、多焦点の複合LVMの診断と管理に伴う複雑さを強調しています。ブレオマイシン硬化療法は、特に重要な構造が関与している場合、より広範な外科的処置に代わる貴重で最小限の侵襲的な代替品になる可能性があることを示唆しています。患者の状態は、外科的および硬化療法の介入の組み合わせでうまく管理されており、最終的には症状の緩和と美容改善をもたらしました。

Vascular malformations, including lymphatic-venous malformations (LVMs), are complex and can lead to significant morbidity. This case report details the management of a rare multifocal, combined LVM in a 3-month-old male, misdiagnosed as a right inguinal hernia prenatally. Postnatal imaging revealed multiloculated cystic masses extending from the mons pubis to the right groin, scrotum, and thigh. Doppler ultrasound and MRI demonstrated the extent of the masses, with the largest cyst measuring 4 × 4 × 2 cm. Initial surgical excision and debulking were performed; however, the lesion recurred 6 months later. Given the complexity and involvement of truncal vessels, complete excision was not feasible, and sclerotherapy with intralesional Bleomycin injections was initiated. After the first Bleomycin injection, a significant reduction in lesion size was observed. However, 6 months later, the lesion recurred and enlarged, necessitating a second Bleomycin injection. Subsequent follow-ups showed further reduction in lesion size. Unfortunately, 2 years later, the patient experienced diffuse cystic infiltration of the pelvis and right lower extremity due to treatment delays caused by the COVID-19 pandemic. Imaging at this stage revealed a cystic mass in the right pelvic cavity measuring 10 × 6 × 5 cm. Two additional sessions of Bleomycin injections were performed, resulting in a successful resolution of the cystic masses. Regular follow-ups have shown that the LVMs remain under control, with no symptoms and no concerns from the family. This case underscores the complexities involved in diagnosing and managing multifocal, combined LVMs. It suggests that Bleomycin sclerotherapy can be a valuable, minimally invasive alternative to more extensive surgical procedures, particularly when critical structures are involved. The patient's condition has been successfully managed with a combination of surgical and sclerotherapy interventions, ultimately resulting in symptomatic relief and cosmetic improvement.