背景: 成人 T 細胞白血病/リンパ腫 (ATLL) は、ヒト T 細胞白血病ウイルス 1 型 (HTLV-1) によって引き起こされる進行性の成熟 T 細胞腫瘍であり、予後は不良です。北米 ATLL (NA-ATLL) は、国際登録で従来の 8/8 HLA 一致ドナーを特定する際に大きな格差に直面しているアフリカ系カリブ海系およびラテンアメリカ系の個人に不均衡な影響を及ぼします。同種造血細胞移植（HCT）は東アジアのコホートでは確立されているが、西洋人集団における転帰データは依然として限られている。我々は、NA-ATLL における HCT 後の生存率、毒性、および予後危険因子を評価することを目的としました。 目的: この研究の目的は、HCT の臨床転帰を評価することでした。主要アウトカムは全生存期間（OS）で、二次アウトカムには無増悪生存期間（PFS）、非再発死亡率（NRM）、移植片対宿主病（GVHD）が含まれた。我々は、代替ドナー HCT が適合ドナー HCT と同等の生存率をもたらすという仮説を検証し、移植後の生存を決定する可能性のある変数を評価しました。 研究デザイン: これは、参加している北米の施設全体で同種 HCT を受けた NA-ATLL 成人患者 46 人を評価する多施設共同遡及登録研究でした。骨髄破壊的前処置療法は 21.7% で骨髄破壊的であり、代替ドナー HCT (適合ドナーなし) は 54.3% で使用されました。生存エンドポイント (OS、PFS) は、Kaplan-Meier 法を使用して推定され、ログランク テストによって比較されました。再発、NRM、急性 GVHD、慢性 GVHD の累積発生率は、競合するリスクを考慮して計算されました。独立した予後変数は、Cox 多変数比例ハザード回帰分析を使用して評価されました。 結果: 適合ドナー HCT を受けた患者と代替ドナー HCT を受けた患者の間で、OS または PFS に有意差はありませんでした (OS P=.601、PFS P=.376)。急性疾患サブタイプの患者は、リンパ腫患者と比較してOSが悪かった（ログランクP=.043、3年OSはそれぞれ22.2％対52.3％）。急性GVHDの1年間累積発生率は45.7%(95%CI:30.7%～59.5%)であり、慢性GVHDの発生率は18.5%(95%CI:8.5%～31.5%)でした。分析時点では27人の患者が死亡しており、17人の患者は主に再発関連の原因が原因であった。多変量解析では、リンパ腫性疾患のサブタイプ (HR: 0.3、95% CI: 0.1 ～ 0.88、P=.027) および Karnofsky パフォーマンス スコア 80 以上 (HR、0.26、95% CI: 0.09 ～ 0.73、P=.01) が OS の有意な予測因子でした。 結論：これは、NA-ATLL 集団における HCT 転帰を評価する最大のコホートです。代替ドナー HCT は、この選択されたコホートにおける非再発死亡率の明らかな増加を伴うことなく、HCT へのアクセスを拡大する可能性があります。臨床急性疾患のサブタイプは、リンパ腫性サブタイプと比較して転帰が劣ります。ベースラインのパフォーマンスステータスは、移植後の予後の改善の予測因子となります。これらのデータは、健康な患者は利用可能なドナーの選択肢を利用して速やかに HCT に進むべきであることを示唆しています。
背景: 成人 T 細胞白血病/リンパ腫 (ATLL) は、ヒト T 細胞白血病ウイルス 1 型 (HTLV-1) によって引き起こされる進行性の成熟 T 細胞腫瘍であり、予後は不良です。北米 ATLL (NA-ATLL) は、国際登録で従来の 8/8 HLA 一致ドナーを特定する際に大きな格差に直面しているアフリカ系カリブ海系およびラテンアメリカ系の個人に不均衡な影響を及ぼします。同種造血細胞移植（HCT）は東アジアのコホートでは確立されているが、西洋人集団における転帰データは依然として限られている。我々は、NA-ATLL における HCT 後の生存率、毒性、および予後危険因子を評価することを目的としました。 目的: この研究の目的は、HCT の臨床転帰を評価することでした。主要アウトカムは全生存期間（OS）で、二次アウトカムには無増悪生存期間（PFS）、非再発死亡率（NRM）、移植片対宿主病（GVHD）が含まれた。我々は、代替ドナー HCT が適合ドナー HCT と同等の生存率をもたらすという仮説を検証し、移植後の生存を決定する可能性のある変数を評価しました。 研究デザイン: これは、参加している北米の施設全体で同種 HCT を受けた NA-ATLL 成人患者 46 人を評価する多施設共同遡及登録研究でした。骨髄破壊的前処置療法は 21.7% で骨髄破壊的であり、代替ドナー HCT (適合ドナーなし) は 54.3% で使用されました。生存エンドポイント (OS、PFS) は、Kaplan-Meier 法を使用して推定され、ログランク テストによって比較されました。再発、NRM、急性 GVHD、慢性 GVHD の累積発生率は、競合するリスクを考慮して計算されました。独立した予後変数は、Cox 多変数比例ハザード回帰分析を使用して評価されました。 結果: 適合ドナー HCT を受けた患者と代替ドナー HCT を受けた患者の間で、OS または PFS に有意差はありませんでした (OS P=.601、PFS P=.376)。急性疾患サブタイプの患者は、リンパ腫患者と比較してOSが悪かった（ログランクP=.043、3年OSはそれぞれ22.2％対52.3％）。急性GVHDの1年間累積発生率は45.7%(95%CI:30.7%～59.5%)であり、慢性GVHDの発生率は18.5%(95%CI:8.5%～31.5%)でした。分析時点では27人の患者が死亡しており、17人の患者は主に再発関連の原因が原因であった。多変量解析では、リンパ腫性疾患のサブタイプ (HR: 0.3、95% CI: 0.1 ～ 0.88、P=.027) および Karnofsky パフォーマンス スコア 80 以上 (HR、0.26、95% CI: 0.09 ～ 0.73、P=.01) が OS の有意な予測因子でした。 結論：これは、NA-ATLL 集団における HCT 転帰を評価する最大のコホートです。代替ドナー HCT は、この選択されたコホートにおける非再発死亡率の明らかな増加を伴うことなく、HCT へのアクセスを拡大する可能性があります。臨床急性疾患のサブタイプは、リンパ腫性サブタイプと比較して転帰が劣ります。ベースラインのパフォーマンスステータスは、移植後の予後の改善の予測因子となります。これらのデータは、健康な患者は利用可能なドナーの選択肢を利用して速やかに HCT に進むべきであることを示唆しています。
BACKGROUND: Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) is an and aggressive mature T-cell neoplasm driven by human T-cell leukemia virus type 1 (HTLV-1) with dismal prognosis. North American ATLL (NA-ATLL) disproportionately impacts individuals of Afro-Caribbean and Latin American descent who face significant disparities in identifying conventional 8/8 HLA-matched donors in international registries. While allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) is established in East Asian cohorts, outcomes data in Western populations remain limited. We aimed to evaluate post-HCT survival, toxicities, and prognostic risk factors in NA-ATLL. OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate HCT clinical outcomes. Our primary outcome was overall survival (OS), and secondary outcomes included progression-free survival (PFS), non-relapse mortality (NRM), and graft-versus-host disease (GVHD). We tested the hypotheses that alternative donor HCT yields comparable survival to matched donor HCT and assessed variables that may dictate post-transplant survival. STUDY DESIGN: This was a multicenter retrospective registry study evaluating 46 adult patients with NA-ATLL who underwent allogeneic HCT across participating North American centers. Myeloablative conditioning regimens were myeloablative in 21.7%, and alternative donor HCT (without a matched donor) were used in 54.3%. Survival endpoints (OS, PFS) were estimated using the Kaplan-Meier method and compared via log-rank tests. Cumulative incidences of relapse, NRM, acute GVHD, and chronic GVHD were calculated considering competing risks. Independent prognostic variables were evaluated using Cox multivariable proportional hazards regression analysis. RESULTS: There was no significant difference in OS or PFS between those who received matched versus alternative donor HCT (OS P = .601, PFS P = .376). Patients with acute disease subtype had worse OS compared to lymphomatous (logrank P = .043, 3-year OS 22.2% versus 52.3%, respectively). Acute GVHD yielded a 1-year cumulative incidence rate of 45.7% (95% CI: 30.7% to 59.5%) while that of chronic GVHD was 18.5% (95% CI: 8.5% to 31.5%). Twenty-seven patients were deceased at time of analysis, primarily due to relapse-related causes in 17 patients. In multivariable analysis, lymphomatous disease subtype (HR: 0.3, 95% CI: 0.1 to 0.88, P = .027) and Karnofsky performance score of ≥80 (HR, 0.26, 95% CI: 0.09 to 0.73, P = .01) were significant predictors of OS. CONCLUSION: This is the largest cohort evaluating HCT outcomes in a NA-ATLL population. Alternative donor HCT may expand access to HCT without an apparent increase in non-relapse mortality in this selected cohort. Clinical acute disease subtype shows inferior outcomes compared to lymphomatous subtype. Baseline performance status is a predictor of improved prognosis post-transplant. These data suggest that fit patients should proceed to HCT expeditiously with any donor option available.
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