背景: 出血性異所性静脈瘤は、臨床的に重大な門脈圧亢進症および肝硬変患者においてまれではあるが生命を脅かす合併症であり、治療決定の指針となる証拠は限られている。 目的: 出血性異所性静脈瘤に対する現在の治療法の安全性と有効性を評価すること。 方法: Embase、MEDLINE、およびコクラン ライブラリ データベースで行われた検索に基づいて、プールされた分析による系統的レビューが実行されました。出血性異所性静脈瘤を呈する肝硬変または門脈圧亢進症の病歴を持つ成人を含む症例シリーズ、後ろ向きおよび前向き研究が含まれていました。介入、再出血、合併症、死亡率に関する個々の患者データがプールされ、記述的分析を使用して要約されました。含まれる研究が不均一であるため、従来のメタ分析は行われませんでした。 結果：458人の患者を対象とした44件の研究（15件の非連続症例シリーズ、25件の単群遡及コホート研究、3件の双群遡及コホート研究、1件の単群前向き研究）が選択基準を満たした。最も一般的な病因は、アルコール関連肝疾患 (38.7%)、ウイルス性肝炎 (18.8%)、原発性硬化性胆管炎 (15.7%) でした。Child-Pugh A型肝硬変、B型肝硬変、C型肝硬変はそれぞれ患者の29.7%、46.7%、23.5%を占め、末期肝疾患モデルスコアのプール中央値は14.0（IQR 10.0～20.8）でした。異所性静脈瘤の最も多く報告されている部位は、十二指腸 (27.7%)、直腸 (27.3%)、およびストーマ/ストーマ周囲 (23.1%) でした。内視鏡による硬化剤注射は、出血性直腸静脈瘤の治療においてバンド結紮よりも再出血率が低いようです（3.3% 対 33.3%）。静脈瘤のサブタイプ全体で、静脈瘤塞栓術と組み合わせた経頸静脈肝内門脈大循環シャント（TIPS）は、TIPS 単独よりも再出血率が低いことが観察されました。小腸、直腸、および小孔静脈瘤出血後の全死亡率を総合すると、追跡期間中央値354日（IQR 120～780）で、それぞれ25.0％、42.9％、66.6％でした。サンプルサイズが小さく、データが欠落しており、研究間の著しい不均一性により、データの品質が制限されました。 結論: 出血性異所性静脈瘤は頻繁に再発し、死亡率が高くなります。患者の良好な転帰を達成するには、初期の学際的なチームによるディスカッションと組み合わせた個別のアプローチが不可欠です。
背景: 出血性異所性静脈瘤は、臨床的に重大な門脈圧亢進症および肝硬変患者においてまれではあるが生命を脅かす合併症であり、治療決定の指針となる証拠は限られている。 目的: 出血性異所性静脈瘤に対する現在の治療法の安全性と有効性を評価すること。 方法: Embase、MEDLINE、およびコクラン ライブラリ データベースで行われた検索に基づいて、プールされた分析による系統的レビューが実行されました。出血性異所性静脈瘤を呈する肝硬変または門脈圧亢進症の病歴を持つ成人を含む症例シリーズ、後ろ向きおよび前向き研究が含まれていました。介入、再出血、合併症、死亡率に関する個々の患者データがプールされ、記述的分析を使用して要約されました。含まれる研究が不均一であるため、従来のメタ分析は行われませんでした。 結果：458人の患者を対象とした44件の研究（15件の非連続症例シリーズ、25件の単群遡及コホート研究、3件の双群遡及コホート研究、1件の単群前向き研究）が選択基準を満たした。最も一般的な病因は、アルコール関連肝疾患 (38.7%)、ウイルス性肝炎 (18.8%)、原発性硬化性胆管炎 (15.7%) でした。Child-Pugh A型肝硬変、B型肝硬変、C型肝硬変はそれぞれ患者の29.7%、46.7%、23.5%を占め、末期肝疾患モデルスコアのプール中央値は14.0（IQR 10.0～20.8）でした。異所性静脈瘤の最も多く報告されている部位は、十二指腸 (27.7%)、直腸 (27.3%)、およびストーマ/ストーマ周囲 (23.1%) でした。内視鏡による硬化剤注射は、出血性直腸静脈瘤の治療においてバンド結紮よりも再出血率が低いようです（3.3% 対 33.3%）。静脈瘤のサブタイプ全体で、静脈瘤塞栓術と組み合わせた経頸静脈肝内門脈大循環シャント（TIPS）は、TIPS 単独よりも再出血率が低いことが観察されました。小腸、直腸、および小孔静脈瘤出血後の全死亡率を総合すると、追跡期間中央値354日（IQR 120～780）で、それぞれ25.0％、42.9％、66.6％でした。サンプルサイズが小さく、データが欠落しており、研究間の著しい不均一性により、データの品質が制限されました。 結論: 出血性異所性静脈瘤は頻繁に再発し、死亡率が高くなります。患者の良好な転帰を達成するには、初期の学際的なチームによるディスカッションと組み合わせた個別のアプローチが不可欠です。
BACKGROUND: Bleeding ectopic varices is a rare but life-threatening complication in patients with clinically significant portal hypertension and liver cirrhosis, with limited evidence available to guide treatment decisions. AIM: To evaluate the safety and efficacy of current therapies for bleeding ectopic varices. METHODS: A systematic review with pooled analysis was performed based on searches conducted in Embase, MEDLINE and Cochrane Library databases. Case series, retrospective and prospective studies including adults with a history of liver cirrhosis or portal hypertension presenting with bleeding ectopic varices were included. Individual patient data on interventions, rebleeding, complications and mortality were pooled and summarised using descriptive analysis. No conventional meta-analysis was conducted due to the heterogeneous nature of included studies. RESULTS: 44 studies (15 non-consecutive case series, 25 single-arm retrospective cohort studies, 3 double-arm retrospective cohort studies and 1 single-arm prospective study) involving 458 patients met selection criteria. Alcohol-related liver disease (38.7%), viral hepatitis (18.8%) and primary sclerosing cholangitis (15.7%) were the most common aetiologies. Child-Pugh A, B and C cirrhosis accounted for 29.7%, 46.7% and 23.5% of patients, respectively, and the pooled median Model for End Stage Liver Disease score was 14.0 (IQR 10.0-20.8). The most reported sites of ectopic varices were duodenal (27.7%), rectal (27.3%) and stomal/peri-stomal (23.1%). Endoscopic sclerosant injection appeared to have a lower rebleeding rate than band ligation in the treatment of bleeding rectal varices (3.3% vs. 33.3%). Across variceal subtypes, transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) combined with variceal embolisation, was observed to have a lower rebleeding rate than TIPS alone. The pooled all-cause mortality following small bowel, rectal and stomal variceal bleeding were 25.0%, 42.9%, and 66.6%, respectively, over a median follow-up period of 354 (IQR 120-780) days. Small sample sizes, missing data and significant heterogeneity between studies limited data quality. CONCLUSION: Bleeding ectopic varices frequently recurs and carries high mortality. An individualised approach in conjunction with early multidisciplinary team discussions is essential in achieving favourable patient outcomes.
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