目的：進行性肺線維症（PPF）を伴う自己免疫性ILD患者における間質性肺疾患（ILD）に関連する死亡率を評価し、ILD関連死亡率における免疫調節療法およびその他の変数の役割を評価する。 方法：2005年から2024年までマドリードで自己免疫性ILDを対象とした縦断的多施設研究が実施された。患者は、NEREA [pNEumology RhEumatology Autoinmune] レジストリに登録され、PPF 基準を満たす患者でした。主なアウトカムはILDに関連した特定原因による死亡率でした。独立変数: 免疫調節療法。共変量: 社会人口統計学的、臨床的、その他の治療法。生存技術を使用して、ILD (MR) による原因別死亡率と 100 人の患者/年当たりの 95%CI を推定しました。Fine-Gray 競合リスク回帰モデルは、ILD 関連死亡率に対する免疫調節療法のリスクを評価しました (結果はサブハザード比 (SHR) および 95%CI として表されます)。 結果: 158 人の患者のうち、70.3% が PPF ベースラインで免疫調節療法を受けており、追跡調査中に 81% に増加しました。47人の死亡が記録され、そのうち79%はILD関連の原因によるもので、MRは6.2[4.5-8.5]であった。免疫調節療法を受けた患者ではMRが低く、平均生存期間は未治療患者で4.8年、治療を受けた患者では10年以上でした。免疫調節療法は、他の要因に関係なく生存率を改善しました（SHR: 0.35 [0.19-0.66]、p = 0.001）。さらに、一酸化炭素 (DLCO)% の拡散能力が低下し (<60)、肺気腫があると、独立して ILD 関連死亡のリスクが増加しました。 結論: この研究は、ILD に直接起因するかなりの死亡率を示しています。さらに、他の要因に関係なく、免疫調節療法を受けている患者の延命効果が実証されています。
目的：進行性肺線維症（PPF）を伴う自己免疫性ILD患者における間質性肺疾患（ILD）に関連する死亡率を評価し、ILD関連死亡率における免疫調節療法およびその他の変数の役割を評価する。 方法：2005年から2024年までマドリードで自己免疫性ILDを対象とした縦断的多施設研究が実施された。患者は、NEREA [pNEumology RhEumatology Autoinmune] レジストリに登録され、PPF 基準を満たす患者でした。主なアウトカムはILDに関連した特定原因による死亡率でした。独立変数: 免疫調節療法。共変量: 社会人口統計学的、臨床的、その他の治療法。生存技術を使用して、ILD (MR) による原因別死亡率と 100 人の患者/年当たりの 95%CI を推定しました。Fine-Gray 競合リスク回帰モデルは、ILD 関連死亡率に対する免疫調節療法のリスクを評価しました (結果はサブハザード比 (SHR) および 95%CI として表されます)。 結果: 158 人の患者のうち、70.3% が PPF ベースラインで免疫調節療法を受けており、追跡調査中に 81% に増加しました。47人の死亡が記録され、そのうち79%はILD関連の原因によるもので、MRは6.2[4.5-8.5]であった。免疫調節療法を受けた患者ではMRが低く、平均生存期間は未治療患者で4.8年、治療を受けた患者では10年以上でした。免疫調節療法は、他の要因に関係なく生存率を改善しました（SHR: 0.35 [0.19-0.66]、p = 0.001）。さらに、一酸化炭素 (DLCO)% の拡散能力が低下し (<60)、肺気腫があると、独立して ILD 関連死亡のリスクが増加しました。 結論: この研究は、ILD に直接起因するかなりの死亡率を示しています。さらに、他の要因に関係なく、免疫調節療法を受けている患者の延命効果が実証されています。
OBJECTIVES: To assess the mortality rate related to interstitial lung disease (ILD) in autoimmune-ILD patients with progressive pulmonary fibrosis (PPF), and to evaluate the role of immunomodulatory therapy and other variables in the ILD-related mortality. METHODS: A longitudinal multicenter study was conducted in autoimmune ILD from 2005 to 2024 in Madrid. Patients were those enrolled in NEREA [pNEumology RhEumatology Autoinmune] registry who met PPF criteria. Main outcome was specific-cause mortality related to ILD. Independent variable: immunomodulatory therapy. Covariates: sociodemographic, clinical, other treatments. Survival techniques were used to estimate the cause specific mortality rate due to ILD (MR) and 95%CI, expressed per 100 patients-year. Fine-Gray competing risk regression models assessed the risk of immunomodulatory therapy on ILD-related mortality (results expressed as subhazard ratio (SHR) and 95%CI). RESULTS: Among 158 patients, 70.3% were on immunomodulatory therapy at PPF baseline, increasing to 81% during follow-up. 47 deaths were documented, and 79% of them were attributed to ILD-related causes with a MR of 6.2 [4.5-8.5]. MR was lower in patients who received immunomodulatory therapy, with a mean survival of 4.8 years in untreated patients and over 10 years in those who received treatment. Immunomodulatory therapy improved survival regardless other factors (SHR: 0.35 [0.19-0.66], p = 0.001). Additionally, a worse diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO)% (<60), and to have emphysema independently increased the risk of ILD-related mortality. CONCLUSION: The study shows a considerable mortality directly attributable to ILD. Furthermore, it demonstrates a survival benefit in patients receiving immunomodulatory therapy regardless other factors.
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