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Pathology, research and practice1984Nov01Vol.179issue(2)

新生児の細胞先天性メソ芽細胞腎

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
  • Research Support, Non-U.S. Gov't
概要
Abstract

典型的な腎芽細胞腫(wilms'tumor)は、生後6か月以内に珍しいです。この年齢で最も一般的に見られる腎腫瘍は、典型的な腎芽細胞腫よりもそれぞれ、それぞれより良い予後とより悪い予後を持つ2つのグループから構成されています。より良い予後を持つ腫瘍のグループには、先天性メソ芽細胞腎腫(CMN)、胎児横紋筋腫腎芽細胞腫および嚢胞性、部分的に分化した腎芽細胞腫が含まれます。予後が悪い腫瘍のグループは、腎臓のラブドイド腫瘍と小児期の腎腫瘍(透明細胞肉腫)を転移することで構成されています。これら2つの新生物に対する適切な治療は、まだ発達していません。低悪性度の悪性腫瘍の中で、先天性メソ芽細胞性腎は単純な腎摘出術でうまく治療することができます。ただし、CMNの典型的な形態と臨床行動が異なる場合があるCMNのバリアントがあります。これらのバリアントには、細胞CMN2と、おそらく幼児期の悪性間葉系腎症が含まれます。ここでは、細胞先天性メソ芽細胞性腎症の症例が示されています。その臨床的および病理学的特徴について説明します。

典型的な腎芽細胞腫(wilms'tumor)は、生後6か月以内に珍しいです。この年齢で最も一般的に見られる腎腫瘍は、典型的な腎芽細胞腫よりもそれぞれ、それぞれより良い予後とより悪い予後を持つ2つのグループから構成されています。より良い予後を持つ腫瘍のグループには、先天性メソ芽細胞腎腫(CMN)、胎児横紋筋腫腎芽細胞腫および嚢胞性、部分的に分化した腎芽細胞腫が含まれます。予後が悪い腫瘍のグループは、腎臓のラブドイド腫瘍と小児期の腎腫瘍(透明細胞肉腫)を転移することで構成されています。これら2つの新生物に対する適切な治療は、まだ発達していません。低悪性度の悪性腫瘍の中で、先天性メソ芽細胞性腎は単純な腎摘出術でうまく治療することができます。ただし、CMNの典型的な形態と臨床行動が異なる場合があるCMNのバリアントがあります。これらのバリアントには、細胞CMN2と、おそらく幼児期の悪性間葉系腎症が含まれます。ここでは、細胞先天性メソ芽細胞性腎症の症例が示されています。その臨床的および病理学的特徴について説明します。

Typical nephroblastoma (Wilms'tumor) is uncommon within the first 6 months of life. Renal tumors most commonly found in this age constitute of two groups which have a better and worse prognosis, respectively, than typical nephroblastomas. The group of tumors with a better prognosis encompasses congenital mesoblastic nephroma (CMN), fetal rhabdomyomatous nephroblastoma and cystic, partially differentiated nephroblastoma. The group of tumors with a worse prognosis consists of rhabdoid tumor of the kidney and bone metastasizing renal tumor (clear cell sarcoma) of childhood. Adequate therapy for these two neoplasms has as yet to be developed. Among the low-grade malignant tumors congenital mesoblastic nephroma can be successfully treated with simple nephrectomy. There, are however, variants of CMN which may differ in clinical behavior from the typical form of CMN. These variants include the cellular CMN2 and, possibly, the malignant mesenchymal nephroma of infancy. A case of cellular congenital mesoblastic nephroma is presented here. Its clinical and pathologic features are discussed.

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