アディー症候群：いくつかの新しい観察

アディ症候群は未知の病因の病気です。私たちは、損傷がどこにあるか、どの神経が関与しているかを知っていました。私たちは、損傷が発生した後に神経がどのように反応するかについても知っていますが、原因が原因であるものはわかりません。ジグソーパズルを作業するための最初のステップは、ピースを右側に上げて、それらをよく見ることです。このペーパーで処理されたジグソーパの一部を以下に示します。それらのいくつかは新しい観察です。それらの多くは古い概念であり、部分的に修正され、部分的に新しい事実によって安全にされています。1.すべての「強直生徒」が「アディ症候群」によるものではありません。一部は局所的な損傷によるものであり、一部は一般的な末梢神経障害によるものです（表II）。2.すべての患者は、シフィリスの血清学的検査を受ける必要があります。このシリーズでは、6人に1人が肯定的な血清学を持っていました。3. 1970年代初頭のアイオワ州でのアディ症候群の発生率は、年間100,000人あたり約4.7でした。4.したがって、アディ症候群の有病率は1000あたり約2でした。5。アディ症候群の平均年齢は約32.2歳でした（図1A）。6.性比は、各男性に対して2.6の女性でした。7.右目と左目はほぼ同じ速度で関与していました（図2）。8.片側症例での第二眼の関与の発生率は、疾患の最初の10年間で年間約4％でした（図18）。9.この2番目の目の関与率（年間4％）がその後数十年間持続する場合、ほとんどのアディの生徒は最終的に二国間になります。10.主に白人患者グループにおけるアディ症候群の発生率は、虹彩色とは無関係です（図4）。11.アディ症候群の患者の10％のみが、完全に正常な筋肉ストレッチ反射を持っていました。12.腕の筋肉の伸び反射は、THエレジーの筋肉の反射と同じくらい頻繁に衝撃を与えましたが、足首と上腕三頭筋では、不寛容の程度はより深刻になる傾向がありました。13. Adieの瞳孔に軽い反応が残っている場合、括約筋の筋肉の分節麻痺が見られることがあります。14.瞳孔の近くの反応は、しばしばセグメント的であり、光に応答しなかったセグメントが頻繁に関与していました。15.光に対するセグメント麻痺は、括約筋の周りにランダムに分布していました（図6b）。16.括約筋麻痺が徐々に悪化する傾向がありました。この進行もランダムでした（図8）。17.アディ症候群のほぼすべての患者は、発症時に調節性の麻痺がありました。18.新鮮なアディの生徒を持つ患者に与えられた眼鏡の読み取りは、収容が回復するにつれてすぐに捨てられました（図9）。19.アディーとの目の約半分に乱視を引き起こしたのは、おそらく毛様体筋の分節性麻痺の結果である。20.アディーの目の約1/2には、患者が毛様体の筋肉の安定したレベルを維持するのが難しくなっているため、大量の宿泊施設が存在していました。21.時折患者は、毛様体のけいれんからの眉の痛みを訴えた。22.アディ症候群のほとんどの患者では、毛様体の筋肉がピロカルピン0に超感受性がありました...

Adie's syndrome is a disease of unknown etiology. We known where the damage is, and which nerves are involved. We even know something of how the nerves react after the damage is done, but we don't known what causes the primary injury. The first step in working a jigsaw puzzle is to getall of the pieces right side up and take a good look at them. Some of the jigsaw pieces handled in this paper are listed below. Some of them are new observations; many of them are old concepts, partly modified and partly made secure by new facts. 1. Not all "tonic pupils" are due to "Adie's syndrome"; some are due to local injury and some to a generalized peripheral neuropathy (Table II). 2. All patients should have serologic tests for shyphilis. In this series one in six had positive serology. 3. The incidence of Adie's syndrome in Iowa in the early 1970's was approximately 4.7 per 100,000 population per year. 4. The prevalence of Adie's syndrome, therefore, was approximately 2 per 1000. 5. The mean age of onset of Adie's syndrome was about 32.2 years (Figure 1A). 6. The sex ratio was 2.6 females to each male. 7. Right eyes and left eyes were involved at approximately the same rate (Figure 2). 8. The incidence of second eye involvement in unilateral cases was about 4% per year during the first decade of the disease (Figure 18). 9. If this rate of second eye involvement (4% per year) persists during subsequent decades, then most Adie's pupils will eventually become bilateral. 10. The incidence of Adie's syndrome in a largely caucasian patient group is independent of iris color (Figure 4). 11. Only 10% of patients with Adie's syndrome had completely normal muscle stretch reflexes. 12. The muscle stretch reflexes in the arms were just as frequently imparied as those in th elegs, but the degree of impariment tended to be more severe in the ankles and triceps. 13. When there was any light reaction remaining in an Adie's pupil, a segmental paralysis of the sphincter muscle could be seen. 14. The near reaction of the pupil was often segmental and frequently involved segments which did not respond to light. 15. The segmental paralysis to light was randomly distributed around the sphincter (Figure 6B). 16. There was some tendency for the sphincter palsy to gradually become worse. This progression was also random (Figure 8). 17. Almost all patients with Adie's syndrome had an accommodative paresis at the time of onset. 18. Reading glasses given to a patient with a fresh Adie's pupil were soon discarded as accommodation recovered (Figure 9). 19. Accomodative effort induced an astigmatism in about half of the eyes with Adie's--presumably the result of a segmental palsy of the ciliary muscle. 20. Tonicity of accommodation was present in about 1/2 of the eyes with Adie's, making it difficut for the patient to maintain a steady level of ciliary muscle tone. 21. An occasional patient complained of brow ache from ciliary spasm with near work. 22. In most patients with Adie's syndrome the ciliary muscle was supersensitive to pilocarpine 0...