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La Nouvelle presse medicale1980Sep27Vol.9issue(35)

[卵巣のHCG分泌性アンドロブラストーマによる早熟の擬似プーバー症(著者の翻訳)]

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PMID:6253878DOI:
文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
概要
Abstract

5歳の少女の中間分化型の卵巣中毒腫(アレン芽腫)の症例が報告されています。臨床的特徴は、二次的な男性化を伴う早熟なアイソセクシュアル思春期でした。腫瘍は除去されたが、26か月後に再発し、卵巣切除と炭化切除を必要とする。現在7年6ヶ月間フォローアップされている患者は、間違いなく治癒しています。生化学的には、アンドロ芽細胞腫には、エストロゲン、アンドロゲン、および非常に例外的に、ヒト絨毛性ガノドトロピン、アルファHCGおよびベータHCGの高血漿レベルが伴いました。光および電子顕微鏡検査では、顆粒膜細胞からのセルトリ細胞と黄体化された卵巣間質細胞から細胞を測定することに失敗しました。合胞性栄養細胞に似た領域は非常に限られており、電子顕微鏡では見られませんでした。一部の細胞は、未分化の生殖細胞のように見えました。分泌されたHCGは、ウサギの卵巣(Reiprichの反応)で生物学的に活性でしたが、少女の対側卵巣には不活性であり、2つの生検では刺激されていないと思春期があることがわかりました。

5歳の少女の中間分化型の卵巣中毒腫(アレン芽腫)の症例が報告されています。臨床的特徴は、二次的な男性化を伴う早熟なアイソセクシュアル思春期でした。腫瘍は除去されたが、26か月後に再発し、卵巣切除と炭化切除を必要とする。現在7年6ヶ月間フォローアップされている患者は、間違いなく治癒しています。生化学的には、アンドロ芽細胞腫には、エストロゲン、アンドロゲン、および非常に例外的に、ヒト絨毛性ガノドトロピン、アルファHCGおよびベータHCGの高血漿レベルが伴いました。光および電子顕微鏡検査では、顆粒膜細胞からのセルトリ細胞と黄体化された卵巣間質細胞から細胞を測定することに失敗しました。合胞性栄養細胞に似た領域は非常に限られており、電子顕微鏡では見られませんでした。一部の細胞は、未分化の生殖細胞のように見えました。分泌されたHCGは、ウサギの卵巣(Reiprichの反応)で生物学的に活性でしたが、少女の対側卵巣には不活性であり、2つの生検では刺激されていないと思春期があることがわかりました。

A case of ovarian androblastoma (arrhenoblastoma) of the intermediate differentiation type in a 5-year old girl is reported. The clinical features were precocious isosexual puberty with secondary masculinization. The tumour was removed but relapsed 26 months later, requiring ovariectomy and salpingectomy. The patient, who has now been followed up for 7 years and 6 months, is definitely cured. Biochemically, the androblastoma was accompanied by high plasma levels of oestrogens, androgens and, quite exceptionally, human chorionic ganodotropin, alpha HCG and beta HCG. Light and electron microscope examination failed to differentiale Sertoli cells from granulosa cells and Leyding cells from luteinized ovarian stroma cells. Areas resembling syncytiotrophoblastic cells were very limited and could not be seen under the electron microscope. Some cells looked like undifferentiated germ cells. The HCG secreted was biologically active on rabbit ovaries (Reiprich's reaction) but inactive on the girl's contralateral ovary, which was found on two biopsies to be unstimulated and prepubertal.

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