びまん性硬化症およびその他の白質脳症における浮腫の役割

脳白質の脱髄の広範なゾーンに関連する病理学的変化、びまん性硬化症グループは、それらの病因に対する脳浮腫の寄与に関して分析されます。一般に脳浮腫の特徴がレビューされており、解釈は、液体の細胞外蓄積を特徴とする1種類の脳浮腫のみが人間に発生すると提供されています。びまん性硬化症群では、深い白質が深刻に変性した場合、白質の弓状ゾーンが免れる傾向によって浮腫が最も容易に認識されます。浮腫は、中染色性白血病性栄養栄養症、globoid細胞白血球栄養栄養、副腎皮膚症、アミノ酸代謝症、外傷、高血圧性疾患、放射線効果、アシドーシスによる拡散低酸素症、およびその他の症状、つまり、ミヤリン症の障害において、病気の障害において、他の症状、およびその他の状態の疾患において実証されています。これらのグループは、一貫して形態学的に区別することはできません。これは、浮腫による損傷が存在している可能性のある主要な形態学的変化を曖昧にすることが多いためです。家族性の傾向は、病変が他のタイプの家族性プロセスによって誘発される浮腫に起因する可能性があるため、ミエリン成分の化学に特に関連する代謝異常を必ずしも示すものではありません。このような家族性プロセスは代謝である可能性がありますが、フェニルケトン尿症やメープルシロップ尿疾患などの疾患に当てはまるように、ミエリン形成や異化に特に関連していません。浮腫は、亜急性壊死性脳脊髄症における重度の白質変性の2つの例によって例示されるように、家族性疾患がびまん性低酸素症とアシドーシスを誘発する場合にも発生する可能性があります。これらの1つは、この原因による明らかな「ベビーベッドの死」の追加のインスタンスです。

The pathologic changes associated with broad zones of demyelination of the cerebral white matter, the diffuse sclerosis group, are analyzed with respect to the contribution of cerebral edema to their pathogenesis. The characteristics of cerebral edema in general are reviewed, and the interpretation offered that only one type of cerebral edema, that characterized by an extracellular accumulation of fluid, occurs in man. In the diffuse sclerosis group, edema is most readily recognized by the tendency for the arcuate zone of the white matter to be spared when the deeper white matter is severely degenerated. Edema is demonstrated in metachromatic leukodystrophy, globoid cell leukodystrophy, adrenoleukodystrophy, disorders of amino acid metabolism, trauma, hypertensive disease, radiation effect, diffuse hypoxia with acidosis, and other conditions, i.e., both in disorders of myelin metabolism and in conditions in which normal myelin is injured by extrinsic influences. These groups cannot be consistently distinguished morphologically, in part because the injury by edema often obscures any primary morphologic change which may have been present. A familial tendency does not necessarily denote a metabolic abnormality specifically related to the chemistry of a myelin constituent, since the lesions might result from edema induced by some other type of familial process. Such familial processes might be metabolic, but are not specifically related to myelin formation or catabolism, as might be true of diseases like phenylketonuria or maple syrup urine disease. Edema may also occur in instances in which a familial disease induces diffuse hypoxia and acidosis, as exemplified by two instances of severe white matter degeneration in subacute necrotizing encephalomyelopathy; one of these is an additional instance of apparent "crib death" by this cause.