マルファン症候群の気胸：有病率と治療

MARFAN症候群に関連する気胸の少なくとも24の報告が医学文献に掲載されていますが、治療の頻度と最適な方法は不明のままです。1つの遺伝学クリニックから医療記録の遡及的レビューを実施し、12歳以上の患者の自然肺胸腺の頻度が4.4％（249のうち11）であることを発見しました。男性はより一般的でしたが、女性よりも深刻な影響を受けませんでした。7人の患者には、再発性または両側気胸がありました。11人の患者のうち9人では、頂端の雄牛が存在し、胸部X線写真で検出可能でした。気管支胸部は、問題のある水疱の切除によって治療されないと頻繁に再発しました。肺の肉眼的病理学的状態を確認するために、マーファン症候群のすべての思春期患者と成人患者は胸部X線撮影を受けることをお勧めします。胸膜チューブによる治療後の再発率が高いため、胸膜筋膜の有無にかかわらず、肺炎菌の最初の発生時に決定的な外科的治療を実施する必要があります。

At least twenty-four reports of pneumothorax associated with the Marfan syndrome have appeared in the medical literature, but the frequency and optimal method of treatment remain unclear. We conducted a retrospective review of medical records from one genetics clinic and found that the frequency of spontaneous pneumothorax in patients older than 12 years with Marfan's syndrome was 4.4% (11 out of 249). Men were more commonly, but no more severely, affected than women. Seven patients had recurrent or bilateral pneumothorax. In 9 of the 11 patients, apical bullae were present and detectable on chest radiograph. Pneumothorax frequently recurred if not treated by resection of the offending bullae. We recommend that all adolescent and adult patients with the Marfan syndrome undergo chest radiography for ascertainment of the gross pathological condition of the lung. Definitive surgical treatment should be performed at the first occurrence of pneumothorax because of the high rate of recurrence after treatment with a chest tube, with or without pleurodesis.