先天性ロバー肺気腫の幼児期の葉摘出後の肺の成長と気道機能

幼児期の葉摘出の結果と、先天性ロバー肺気腫の葉切除後に持続する低呼気フローを特徴付けるために、この歴史を持つ15人の被験者が8〜30歳で研究されました。総肺容量は全部で正常でしたが、右中葉切除術の5人の被験者よりも、上部lobectomyの9人の被験者でより高い値（p <0.05）が観察されました。残留容積と総肺容量の比率は、それぞれの葉の正常な相対重量から推定されるように、肺の量を欠落している肺の量と相関していました（p <0.05）。8人の被験者のXe（133）放射筋膜測定は、手術された側面と操作されていない側面が総肺容量でほぼ等しい量を持っていたが、手術側は残留容量では操作されていない側よりも大きいことを示しました。灌流は、両側に等しく分布していました。同様の発見は、他の4つの被験者でX線撮影的に検出されました。1秒での強制呼気量と最大粘液流流量は、それぞれ予測された72および45％の平均でした。12人の被験者における特定の気道コンダクタンスの値と最大流量の正常密度依存性は、閉塞が末梢気道に限定されないことを示唆しました。切除された葉の手術および形態計測時の病理学的観察は、肺機能の検査と相関していませんでした。これらのデータは、幼児期の先天性ロバー肺気腫の葉切除後に肺容積を完全に回収できることを示しています。体積の増加は動作側で発生し、おそらく単純な膨張ではなく組織の成長を表します。切除に対する反応は、切除された特定の葉の影響を受け、残留容積近くの肺反動の減少に関連している可能性があります。これらの被験者の低温流量は、いくつかのメカニズムによって説明できます。その中で、気道と乳児期の実質成長（ジサナプスの成長）の間の不均衡は、データと最も互換性があります。

To characterize the outcome of lobectomy in infancy and the low expiratory flows which persist after lobectomy for congenital lobar emphysema, 15 subjects with this history were studied at age 8-30 yr. Total lung capacity was normal in all, but higher values (P < 0.05) were observed in nine subjects with upper lobectomy than in five subjects with right middle lobectomy. Ratio of residual volume to total lung capacity was correlated (P < 0.05) with the amount of lung missing as estimated from normal relative weights of the respective lobes. Xe(133) radiospirometry in eight subjects showed that the operated and unoperated sides had nearly equal volumes at total lung capacity, but that the operated side was larger than the unoperated side at residual volume. Perfusion was equally distributed between the two sides. Similar findings were detected radiographically in four other subjects. Forced expiratory volume in 1 s and maximal midexpiratory flow rate averaged 72 and 45% of predicted, respectively. Low values of specific airway conductance and normal density dependence of maximal flows in 12 subjects suggested that obstruction was not limited to peripheral airways. Pathologic observations at the time of surgery and morphometry of the resected lobes were not correlated with any test of pulmonary function. These data show that lung volume can be completely recovered after lobectomy for congenital lobar emphysema in infancy. The volume increase occurs on the operated side, and probably represents tissue growth rather than simple distension. The response to resection is influenced by the particular lobe resected and may be associated with decreased lung recoil near residual volume. Low expiratory flows in these subjects could be explained by several mechanisms, among which a disproportion between airway and parenchymal growth in infancy (dysanaptic growth) is most compatible with our data.