8症例の肺臨床病理学的および免疫組織化学的研究の良性および悪性唾液腺型混合腫瘍

背景：唾液腺型新生物の特徴を示す原発性肺腫瘍は非常にまれです。 方法：唾液腺型混合腫瘍の光学的および免疫組織化学的特徴を示す原発性肺新生物の8人の患者が研究されました。 結果：患者は6人の女性と2人の男性、35〜69歳（平均、52.5歳）でした。腫瘍は、最大の直径2〜16 cmの範囲でした。2人の患者では、内腔を閉塞するポリポイド内気管病変として提示された病変。別の2人の患者では、病変が近接しているか、気管支との連続性で発見されました。3人の患者では、気管支とは関係のない末梢実質結節として提示された病変。そして、1人の患者では、気管支との関係を決定できませんでした。組織学的に、病変は二相性であり、豊富な粘液症または局所的にコンドロイドマトリックスを含む間質成分を持つ主要な筋上皮細胞集団を含む上皮要素のさまざまな割合の混合物を示しています。免疫組織化学的研究は、低分子量ケラチン（CAM 5.2）を伴う上皮成分の細胞の強い陽性を示し、幅広いスペクトルケラチン、アクチン、およびビメンチン抗体を伴う程度は低い。細胞はまた、S-100タンパク質とグリア線維性酸性タンパク質を伴う上皮および非皮膚症の元素でさまざまな反応性を示しました。6つの腫瘍が著しく、組織学的に良性でした。2人の患者では、腫瘍はより大きく、局所的に侵襲的であり、より非定型の組織学的特徴を示しました。すべての患者は外科的切除で治療されました。フォローアップ時に、組織学的に良性に見える腫瘍を有する6人の患者のうち、1人は生きていて、手術の6年後によくなりました。別の人は、2回目の無関係な悪性腫瘍の手術の4年後に死亡しました。心筋梗塞の術後期間中に死亡した。そして、フォローアップのために3つが失われました。組織学的に非定型病変を持つ2人の患者では、腫瘍はそれぞれ2年と3年後に再発して転移し、そのうちの1人は広範囲にわたる転移と優れたVena Cava症候群によって引き起こされた死に至りました。 結論：現在のシリーズの文献と調査結果のレビューは、肺の唾液腺型混合腫瘍が、唾液で観察されたものと同様に、良性から率直に悪性に至るまで、組織学的特徴と臨床行動のスペクトルを呈する可能性があることを示しています。腺カウンターパート。症状の時点での病変のサイズ、局所浸潤の程度、および有糸分裂活性の程度は、これらの腫瘍の最も信頼性の高い予後的特徴であると思われます。

BACKGROUND: Primary lung tumors showing features of salivary gland-type neoplasms are extremely rare. METHODS: Eight patients with primary lung neoplasms showing light microscopic and immunohistochemical features of salivary gland-type mixed tumors were studied. RESULTS: The patients were six women and two men, ages 35-69 years (mean, 52.5 years). The tumors ranged from 2 to 16 cm in greatest diameter. In two patients the lesions presented as polypoid endobronchial lesions obstructing the lumen; in another two patients the lesions were found in close proximity or in continuity with a bronchus; in three patients, the lesions presented as peripheral parenchymatous nodules unrelated to a bronchus; and in one patient, the relationship to the bronchus could not be determined. Histologically, the lesions were biphasic, showing admixtures in varying proportions of epithelial elements containing a predominant myoepithelial cell population with a stromal component containing an abundant myxoid or focally chondroid matrix. Immunohistochemical studies showed strong positivity of the cells in the epithelial component with low molecular weight keratins (CAM 5.2), and to a lesser extent with broad spectrum keratin, actin, and vimentin antibodies. The cells also showed variable reactivity in the epithelial and nonepithelial elements with S-100 protein and glial fibrillary acidic protein. Six tumors were grossly and histologically benign; in two patients, the tumors were larger, locally invasive, and showed more atypical histologic features. All patients were treated with surgical excision. On follow-up, of the six patients with histologically benign-appearing tumors, one was alive and well 6 years after surgery; another died 4 years after surgery of a second unrelated malignancy; one died during the immediate postoperative period of myocardial infarction; and three have been lost to follow-up. In the two patients with histologically atypical lesions, the tumors recurred and metastasized after 2 and 3 years, respectively, with one of them leading to death caused by widespread metastases and superior vena cava syndrome. CONCLUSIONS: Review of the literature and the findings in the current series indicate that salivary gland-type mixed tumors of the lung may present with a spectrum of histologic features and clinical behavior, ranging from benign to frankly malignant, similar to that observed for their salivary gland counterparts. Size of the lesion at the time of presentation, extent of local infiltration, and degree of mitotic activity appear to be the most reliable prognostic features of these tumors.