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私たちは、1977年以来病院で治療された、および/またはドイツの協同小児肝腫瘍研究HB-89に登録されたさまざまな肝臓腫瘍を伴う3か月の年齢未満の26人の乳児について報告します。これらのうち17は、乳児血管内腫（inf he）、7 A肝芽細胞腫（HB）、1つは間葉膜腫腫（MES H）、1つは神経芽細胞腫期IV-S（NBL）を有していました。polyhydramniosは、胎児の水滴に関連する5つのinfの5つのケースで発生しました。これにより、4人の乳児が早産になりました。7人の乳児が多い幼児は、彼が高出力のうっ血性心不全に苦しんでいました。血清α-フェトプロテインは、1人のHB患者を除くすべての乳児の正常な年齢の範囲内でした。ニューロン特異的なエノラーゼは、NBL患者で明らかに上昇し、1つのINF HEと3人のHB患者で正常範囲をわずかに上回っていました。他の腫瘍マーカーと血小板数は診断を示すものではありませんでした。また、超音波検査、CT、血管造影などの画像技術は、腫瘍の区別において常に信頼できるとは限りませんでした。2例では、HBの最初の組織学的診断をINFのために修正する必要がありました。6人の子供では、腫瘍は最初は間違った仮定の下で治療されました。INFの代わりにHBとして4腫瘍、1人はNBL IV-Sの代わりにINFとして、もう1人はHBの代わりに肝臓の焦点結節性過形成として治療されました。。7は、6か月から3年後に自発的な回帰を示しました。1つのINF HEタイプIIは、切除後に2回再発しました。
私たちは、1977年以来病院で治療された、および/またはドイツの協同小児肝腫瘍研究HB-89に登録されたさまざまな肝臓腫瘍を伴う3か月の年齢未満の26人の乳児について報告します。これらのうち17は、乳児血管内腫（inf he）、7 A肝芽細胞腫（HB）、1つは間葉膜腫腫（MES H）、1つは神経芽細胞腫期IV-S（NBL）を有していました。polyhydramniosは、胎児の水滴に関連する5つのinfの5つのケースで発生しました。これにより、4人の乳児が早産になりました。7人の乳児が多い幼児は、彼が高出力のうっ血性心不全に苦しんでいました。血清α-フェトプロテインは、1人のHB患者を除くすべての乳児の正常な年齢の範囲内でした。ニューロン特異的なエノラーゼは、NBL患者で明らかに上昇し、1つのINF HEと3人のHB患者で正常範囲をわずかに上回っていました。他の腫瘍マーカーと血小板数は診断を示すものではありませんでした。また、超音波検査、CT、血管造影などの画像技術は、腫瘍の区別において常に信頼できるとは限りませんでした。2例では、HBの最初の組織学的診断をINFのために修正する必要がありました。6人の子供では、腫瘍は最初は間違った仮定の下で治療されました。INFの代わりにHBとして4腫瘍、1人はNBL IV-Sの代わりにINFとして、もう1人はHBの代わりに肝臓の焦点結節性過形成として治療されました。。7は、6か月から3年後に自発的な回帰を示しました。1つのINF HEタイプIIは、切除後に2回再発しました。
We report on 26 infants under 3 months of age with various liver tumors, who were treated in our hospital since 1977 and/or registered in the German Cooperative Pediatric Liver Tumor Study HB-89. 17 of these had an infantile hemangioendothelioma (inf HE), 7 a hepatoblastoma (HB), one a mesenchymal hamartoma (mes H) and one a neuroblastoma stage IV-S (Nbl). Polyhydramnios occurred in 5 cases of inf HE, in one associated with hydrops fetalis. This led to a preterm delivery of 4 infants. 7 infants with a large inf HE suffered from high output congestive heart insufficiency, 2 additionally from a Kasabach-Merritt-syndrome. Serum alpha-fetoprotein was within normal range of age in all infants except in one HB patient. Neuron-specific enolase was clearly elevated in the Nbl patient and slightly above normal range in one inf HE and 3 HB patients. Other tumor markers and platelet counts were not indicative of diagnosis. Also imaging techniques as ultrasonography, CT and angiography were not always reliable in differentiating the tumors. In 2 cases the initial histological diagnosis of an HB had to be corrected for an inf HE. In 6 children the tumors were initially treated under a wrong assumption: 4 tumors as an HB instead of an inf HE, one as an inf HE instead of a Nbl IV-S and one as a focal nodular hyperplasia of the liver instead of an HB. 7 not resected inf HEs (Dehner type I) showed spontaneous regression after 6 months to 3 years. One inf HE type II relapsed twice after resection.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)
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