ライリー症候群の患者における自発結腸虚血

家族性独裁症、またはライリーデイ症候群は、1949年にライリー、デイ、および同僚によって最初に記述された自律神経および末梢感覚神経系の遺伝的障害です[1、2]。骨の心筋梗塞と血管壊死の以前の報告は、これらの患者が特定の臓器部位で虚血のリスクがあることを示唆しています[3、4]。自発的な結腸虚血と狭窄の症例を報告し、それにより、ライリー症候群の子供に皮膚皮膚fの形成と最終的な結腸切除をもたらしました。

Familial dysautonomia, or Riley-Day syndrome, is a hereditary disturbance in the autonomic and peripheral sensory nervous systems, first described by Riley, Day, and colleagues in 1949 [1, 2]. Previous reports of myocardial infarction and avascular necrosis in bone suggest that these patients are at risk for ischemia at certain organ sites [3, 4]. We report a case of spontaneous colonic ischemia and stricture which resulted in colocutaneous fistula formation and eventual colonic resection in a child with Riley-Day syndrome.