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Nephron19950101Vol.70issue(1)

Alport症候群の2人の兄弟の生きているドナーの両親からの腎移植は、Alport遺伝子の無症候性の女性キャリアを腎臓ドナーとして受け入れることができますか?

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
概要
Abstract

生きているドナーの両親からの腎移植は、Alport症候群(AS)による末期腎不全の2人の兄弟で行われました。2年後、母親から腎臓移植片を受けた患者は、ASの必須キャリアであり、正常な腎機能を伴う持続性微小血尿症とタンパク尿を示しました。組織学的研究では、ASと一致する超微細構造糸球体病変が実証されました。著者らは、抗GBM腎炎はまれな合併症であるため、(1)Alportの患者は、生きているドナーからの腎移植を奪われるべきではないと結論付けています。(2)Alport遺伝子のoligosympttomaticの女性キャリアは、腎ドナーと見なされる場合がありますが、決定的な結論を引き出すためにはより長い追跡が必要です。

生きているドナーの両親からの腎移植は、Alport症候群(AS)による末期腎不全の2人の兄弟で行われました。2年後、母親から腎臓移植片を受けた患者は、ASの必須キャリアであり、正常な腎機能を伴う持続性微小血尿症とタンパク尿を示しました。組織学的研究では、ASと一致する超微細構造糸球体病変が実証されました。著者らは、抗GBM腎炎はまれな合併症であるため、(1)Alportの患者は、生きているドナーからの腎移植を奪われるべきではないと結論付けています。(2)Alport遺伝子のoligosympttomaticの女性キャリアは、腎ドナーと見なされる場合がありますが、決定的な結論を引き出すためにはより長い追跡が必要です。

Renal transplantation from living donor parents was performed in two brothers with end-stage renal failure due to Alport syndrome (AS). Two years later, the patient receiving the kidney graft from the mother, obligate carrier of AS, presented persistent microhematuria and proteinuria with normal renal function. The histological study demonstrated ultrastructural glomerular lesions consistent with AS. The authors conclude that: (1) Alport patients should not be deprived of renal transplantation from living donors, since anti-GBM nephritis is a rare complication; (2) an oligosymptomatic female carrier of the Alport gene may be considered as living renal donor, although a longer follow-up is needed in order to draw definitive conclusions.

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