ダンディウォーカー奇形の出生前診断：症例の報告

ダンディウォーカーの奇形は、先天性水頭症の主な原因の1つです。34週間の妊娠で胎児の超音波検査によって診断された症例について報告します。診断は、出生後のコンピューター断層撮影（CT）脳スキャンおよび磁気共鳴画像法（MRI）によって確認されました。出生前の超音波検査は、第4脳室とのコミュニケーションにおける大きな後部窩であり、小さい小脳半球、および顕著な脳室の程度でした。出生後のCTスキャン画像は、出生前の超音波検査に似ていました。小脳虫の形成不全と脳梁の関連する仮説は、MRIによってのみ明確に描写できます。ダンディウォーカーの奇形は、後部窩のダンディウォーカー複合体と嚢胞性奇形の1つの形態です。Dandy-Walkerバリアント、またはMega-Cisterna Magna、およびクノイド嚢胞と区別する必要があります。ダンディウォーカー複合体は、染色体、頭蓋内、および頭蓋外の異常に関連している可能性があります。子宮内検出の初期は、関連する異常の詳細な評価に役立ちます。産科管理は、妊娠年齢、核型の異常、および関連する頭蓋内および頭蓋外の異常に依存します。本報告書では、乳児は進行性心室腫瘍を提示せず、手術は必要ありませんでした。乳児は正常に発達しました。

Dandy-Walker malformation is one of the major causes of congenital hydrocephalus. We report on a case that was diagnosed by sonography in a fetus at 34 weeks' gestation. The diagnosis was confirmed by postnatal computed tomographic (CT) brain scan and magnetic resonance imaging (MRI). The prenatal sonographic findings were a large posterior fossa in communication with the fourth ventricle, a small and splayed cerebellar hemisphere and marked degrees of ventriculomegaly. The postnatal CT scan images were similar to the prenatal sonography. The hypoplasia of the cerebellar vermis and the associated hypogenesis of the corpus callosum can only be clearly delineated by MRI. Dandy-Walker malformation is one form of the Dandy-Walker complex and cystic malformations of the posterior fossa. It should be differentiated from Dandy-Walker variant, or mega-cisterna magna, and arachnoid cyst. Dandy-Walker complex may be associated with chromosomal, intracranial and extracranial abnormalities. Early in utero detection is useful for detailed evaluation of associated anomalies. Obstetric management depends on gestational age, karyotype abnormality and associated intracranial and extracranial anomalies. In the present report, the infant presented no progressive ventriculomegaly and no surgery was required. The infant developed normally.