特発性乳児動脈石灰化：腎動脈狭窄症の生存患者

特発性乳児動脈石灰化（IIAC）は、まれな遺伝性、致命的な病気です。死は通常、生後28か月以内に発生します。IIACは、内部弾性膜に沿った石灰化と筋肉動脈の内膜層の増殖によって特徴付けられます。特定の療法はジフォスホネートの投与で構成されていますが、その有効性は論争の問題でした。私たちは、異常な結果をもたらしたジフォスホネートで治療された症例を報告します。

Idiopathic infantile arterial calcification (IIAC) is a rare hereditary, fatal disease. Death occurs usually within the first 28 months of life. IIAC is characterized by calcifications along the internal elastic membrane and proliferation of the intimal layer of muscular arteries. Specific therapy consists of administration of diphosphonates, but its effectiveness has been a matter of controversy. We report a case treated with diphosphonates which has had an unusual outcome.