マルファン症候群の睡眠障害の呼吸

この状態の患者で閉塞性睡眠時無呼吸（OSA）を観察した後、マーファン症候群患者の睡眠障害呼吸の有病率を研究しました。マルファン症候群の診断基準を満たした25人の患者（平均年齢31.9 +/- 2.8歳の男性12人と13人の女性）を研究しました。21人の患者がランダムに募集されました。それらを12の年齢、高さ、および重量に合わせた対照被験者と比較しました。歴史については、25人の患者のうち23人がある程度嗅ぎ、25人のうち21人が軽度から中程度の昼間の過剰発生を患っていました。標準的な夜間のポリソムグラフィーにより、25人のうち16人（64％）の患者が5を超える無呼吸/低斑性指数（AHI）が平均20 +/- 3で、平均最小オキシヘモグロビン飽和度は86 +/- 2％であることが明らかになりました。AHI> 5を持っている対照被験者は1つだけ、グループの平均AHIは2 +/- 1でした（p = 0.0005）。無呼吸と低胞子は本質的に閉塞性でした。Marfan症候群の患者には睡眠障害の呼吸が高いため、OSAの症状と兆候がそのようなすべての患者に求められるべきであると結論付けています。

We studied the prevalence of sleep-disordered breathing in patients with Marfan's syndrome after observing obstructive sleep apnea (OSA) in a patient with this condition. We studied 25 patients (12 men and 13 women with a mean age of 31.9 +/- 2.8 yr) who fulfilled the diagnostic criteria for Marfan's syndrome. Twenty-one of the patients were randomly recruited. We compared them with 12 age-, height-, and weight-matched control subjects. On history, 23 of 25 patients snored to some degree, and 21 of 25 had mild to moderate daytime hypersomnolence. Standard nocturnal polysomnography revealed that 16 of 25 (64%) patients had an apnea/hypopnea index (AHI) greater than 5, with a mean of 20 +/- 3, and a mean minimal oxyhemoglobin saturation of 86 +/- 2%. Only one control subject had an AHI > 5, and the mean AHI for the group was 2 +/- 1 (p = 0.0005). Apneas and hypopneas were obstructive in nature. We conclude that there is a high prevalence of sleep-disordered breathing in patients with Marfan's syndrome, and that therefore the symptoms and signs of OSA should be sought in all such patients.