ループスerythematosus形成症のような病変を伴うpannicul炎

形態肉様病変、深部皮下結節、および上腕の横方向の側面、乳房、尻に皮膚の脂肪栄養領域を持つ22歳の女性が説明されています。1990年、皮下結節から得られた生検標本が脂肪組織の腸骨壊死を示しました。表皮の変化はありませんでした。直接免疫蛍光により、皮下結節の上にある皮膚の皮膚表皮接合部でのIgMの粒状堆積物が明らかになりました。1988年に疾患の発症時に採取された生検標本では、表皮における深部真皮、卵胞高角素症、液胞変性のヒアリン硬化症が報告されました。抗核抗体には弱い陽性がありました。ループスerythematosus panniculitis（LEP）の診断が行われました。クロロキンの投与により、3か月で結節が完全に除去されました。報告された症例は、皮下疾患、形態疾患のような病変を呈し、ループスerythematosusの他の臨床的または実験的証拠を持っていない患者におけるLEPの診断を確立する際の困難を示しています。LEPと深部形態の鑑別診断について説明します。

A 22-year-old female with morphea-like lesions, deep subcutaneous nodules and lipoatrophic areas of the skin on lateral aspects of the upper arms, on the breasts and on the buttocks is described. In 1990 a biopsy specimen obtained from a subcutaneous nodule showed hyaline necrosis of fat tissue; there were no epidermal changes. Direct immunofluorescence revealed granular deposits of IgM at the dermo-epidermal junction of the skin overlying the subcutaneous nodule. In a biopsy specimen taken at the onset of the disease in 1988, hyaline sclerosis of the deep dermis, follicular hyperkeratosis and vacuolar degeneration in the epidermis were described. There was weak positivity for antinuclear antibodies. The diagnosis of lupus erythematosus panniculitis (LEP) was made. Administration of chloroquine resulted in complete clearing of nodules in 3 months. The reported case demonstrates the difficulties in establishing the diagnosis of LEP in patients who present with subcutaneous disease, morphea-like lesions and who do not have other clinical or laboratory evidence of lupus erythematosus. The differential diagnosis of LEP and deep morphea is discussed.