下バーミアン形成症に関連する神経皮膚メラノーシス：MR所見

目的：劣性バーミアン形成症（IVH）に関連する神経皮膚メラノーシス（NCM）の2つの症例のMR調査結果について説明します。 材料と方法：IVHに関連するNCMの2つのケースが提示されています。両方の患者には、先天性巨大毛細血深いネビと複数の衛星病変がありました。 結果：磁気共鳴イメージングにより、IVHとT1強調画像の小脳軟骨膜の高強度と小脳の高強さが明らかになりました。高強さは、メラニンのT1-Shortening効果に起因する可能性があります。ある患者の右頭頂腫瘍と別の患者の片側心室腫瘍も描かれました。 結論：T1-Shorteningの軟骨膜浸潤の磁気共鳴デモは、NCMの診断に重量を追加します。NCMとIVHの同意の意味について説明します。

OBJECTIVE: We describe the MR findings of two cases of neurocutaneous melanosis (NCM) associated with inferior vermian hypoplasia (IVH). MATERIALS AND METHODS: Two cases of NCM associated with IVH are presented. Both patients had congenital giant hairy nevi and multiple satellite lesions. RESULTS: Magnetic resonance imaging revealed IVH as well as hyperintensities in the pons and the cerebellar leptomeninges on T1-weighted images. The hyperintensities may be ascribed to the T1-shortening effect of melanin. A right parietal tumor in one patient and unilateral ventriculomegaly in another patient were also depicted. CONCLUSIONS: Magnetic resonance demonstration of the T1-shortening leptomeningeal infiltrations adds weight to the diagnosis of NCM. The implication of the concurrence of NCM and IVH is discussed.