[ヘモグロビンSC病における隔離危機の致命的なコース]

14歳の患者は、熱性上気道感染症の発症から2日後に重度の貧血と脾腫を発症しました。ヘモグロビン濃度は1.1 g/dLに低下していました。急性貧血および末梢循環不全の結果として死亡が発生しました。危機は、急性脾臓の隔離によって引き起こされました。ヘモグロビンSC疾患は、根本的な障害として特定できます。ヘモグロビンSC疾患には、通常、鎌状赤血球疾患よりも穏やかな経過があります。しかし、患者は同じ危機様症状を発症する可能性があります。脾臓の隔離は、大量の血液量がその後閉じ込められ、循環不全が閉じ込められ、凝集した凝集した赤血球による脾臓副鼻腔の閉塞によって引き起こされます。脾臓の隔離危機を防ぐために、定期的な輸血および/または脾臓摘出術が推奨されます。

A 14 year-old patient developed severe anemia and splenomegaly 2 days after the onset of a febrile upper airway infection. The hemoglobin concentration had dropped to 1.1 g/dl. Death occurred as consequence of the acute anemia and peripheral circulatory failure. The crisis was caused by an acute splenic sequestration. Hemoglobin SC disease could be identified as the underlying disorder. Hemoglobin SC disease usually has a milder course than sickle cell disease. However the patients may develop the same crisis-like symptoms. Splenic sequestration is caused by the occlusion of the splenic sinuses due to sickled and aggregated erythrocytes with subsequent trapping of large blood volumes and circulatory failure. Regular transfusions and/or splenectomy are recommended to prevent splenic sequestration crisis.