プロテインCまたはS欠乏症および原発性抗リン脂質症候群に関連する小児期脳卒中

22ヶ月と12歳の2人の少女は、原発性抗リン脂質症候群に関連した脳梗塞を繰り返し紹介しました。若い患者もプロテインC欠乏症に苦しみ、もう1つはタンパク質SとC4欠乏症を補完していました。脳梗塞の他のすべての原因は除外されました。ただし、血管炎は1人の患者の可能性のままです。両方の少女は、以前の梗塞の後遺症として痙性四段子を発症しました。2人の患者は、アスピリンとプレドニゾンで治療され、次の8か月の観察中に梗塞の寛解がありました。タンパク質CまたはSの主要な欠陥が提案され、リン脂質の曝露とともに脳血栓症を引き起こす。この血栓症は、抗原と同様に、血栓性プロセスを悪化させ、トロンビン - トロンボモジュリン複合体に作用する抗体を生成します。補体C4欠乏症の関連は、追加の危険因子です。

Two girls, 22 months and 12 years of age, presented with repeated cerebral infarctions in association with primary antiphospholipid syndrome. The younger patient also suffered from protein C deficiency, while the other one had protein S and complement C4 deficiencies. All other causes of cerebral infarction were excluded; however, vasculitis remains a possibility in one patient. Both girls developed spastic tetraparesis as a sequela of the previous infarctions. The two patients were treated with aspirin and prednisone, with remission of the infarctions during the next 8 months of observation. A primary deficiency of protein C or S is proposed which would produce cerebral thrombosis with exposure of phospholipids; this thrombosis then, like antigens, would generate antibodies acting on the thrombin-thrombomodulin complex, exacerbating the thrombotic process. The association of complement C4 deficiency is an additional risk factor.