頭と頸部の大量のリンパ節腫瘍（rosai-dorfman疾患）を伴う甲状腺外洞組織球症

さまざまな頭部および頸部部位を含む大量のリンパ節腫瘍を伴う、甲状腺外洞組織球症の14例を報告します。患者の年齢は3歳から70歳（中央値、43歳）の範囲でした。女性では9つの症例が発生し、5症例が男性で発生しました。臨床症状は、発生部位によって異なり、鼻閉塞、ストリドール、剥離、眼症、視力の低下、顔面痛または圧痛の減少、頭蓋神経障害、下顎の柔らかさ、および腫瘤が含まれていました。疾患に関与する頭部の部位には、鼻腔、麻痺性副鼻腔、鼻咽頭、耳下腺腺、顎下腺、喉頭、側頭骨、下部窩、翼状窩、髄膜、および軌道領域が含まれます。患者の大半は、複数のサイトの関与を示しました。4人の患者で結節の関与が特定されました。微生物の特別な汚れは陰性でした。大規模なリンパ節腫瘍細胞を使用した洞組織球症は、マクロファージ/組織球系統からの導出をサポートする免疫表現型プロファイルを示しました。治療はさまざまであり、補助療法（化学療法、放射線療法）またはステロイドの有無にかかわらず外科的切除が含まれていました。数人の患者は、隣接する構造への病気の拡大の結果、または再発性疾患のために、より広範な手術を必要としました。12人の患者が生きていて、病気のないか、持続的な病気のいずれかです。病気の合併症の結果として、2人の患者が死亡しました。

We report 14 cases of extranodal sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy involving a variety of head and neck sites. The patients ranged in age from 3 to 70 years (median, 43 years). Nine cases occurred in women and five occurred in men. The clinical presentation varied depending on the site of occurrence and included nasal obstruction, stridor, proptosis, ptosis, decreased visual acuity, facial pain or tenderness, cranial nerve deficits, mandibular tenderness, and mass lesions. Head and neck sites involved by disease included the nasal cavity, paranasal sinuses, nasopharynx, parotid gland, submandibular gland, larynx, temporal bone, infratemporal fossa, pterygoid fossa, meninges, and orbital region. The majority of patients presented with involvement of more than one site. Nodal involvement was identified in four patients. Special stains for microorganisms were negative. The sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy cells demonstrated an immunophenotypic profile supporting derivation from macrophage/histiocytic lineage. Treatment varied and included surgical excision with or without adjuvant therapy (chemotherapy, radiotherapy) or steroids. Several patients required more extensive surgery as a result of extension of their disease to adjacent structures or due to recurrent disease. Twelve patients are alive and either free of disease or have persistent disease. Two patients died, one as a result of complications of disease.