脳の大きな局所腫瘍様脱髄病変：多発性硬化症と急性播種性脳脊髄炎の間の中間体？31人の患者の研究

大規模な局所脳脱髄病変を有する31人の患者が報告されています。24人の患者には孤立病変があり、7人は複数の病変を有し、後者は明らかに同じ年齢でした。病変は、脳腫瘍（神経膠腫または転移）または複数の嚢胞として臨床的および放射線学的に提示されました。6人の患者は、症状の開始時に57歳（70年代に2人）を超えていました。病変の脱髄性は、各患者の生検を通じて確立され、すべてコルチコステロイド療法後に大幅に改善されました。3人の患者は、多発性硬化症の過程と一致する9か月から12年の範囲の追跡期間中に追加の病変を発症しました。28人の患者は追加の病変を発症しませんでした。これらには、発症時に複数の病変を持つ6人の患者が含まれていました。患者の1人で、最初の症状はインフルエンザに対するワクチン接種を受けてから10日後に発生しました。2人の患者が付随する悪性腫瘍（それぞれ慢性単一血結節性白血病と後腹膜セミノーマ）と、生検診断と彼女の脱髄病変のステロイド治療後、反対側の半球で免疫芽細胞肉腫を発症しました。腫瘍様腫瘤の腫瘤は、多発性硬化症と感染後/ワクチン性脳炎の間の中間位置を占める可能性があります。臨床経過（1つの例でのワクチン接種の歴史、急性発症、コルチコステロイドに対する良好な反応、患者の大多数における新しい病変の臨床的または放射線学的証拠はありません）は、不感情/ワクチン化後脳炎を支持しました。しかし、病変のサイズは、典型的な感染後/ワクチン接種後脳炎で見られる、透明な脱髄の小さな病巣のサイズを大きく上回り、宇宙占有の塊として存在する傾向がありました。

Thirty-one patients with large, focal cerebral demyelinating lesions are reported. Twenty-four patients had solitary lesions and 7 had multiple foci, the latter apparently of identical age. The lesions presented clinically and radiologically as brain tumors (gliomas or metastases) or as multiple cysts. Six patients were older than 57 years (2 in their 70s) at the onset of their symptoms. The demyelinating nature of the lesions was established through biopsy in each patient and all improved significantly after corticosteroid therapy. Three patients developed additional lesions during the follow-up periods ranging from 9 months to 12 years consistent with the course of multiple sclerosis. Twenty-eight patients did not develop additional lesions. These included 6 patients with multiple lesions at the onset. In 1 of the patients, the first symptoms developed 10 days after receiving vaccination against influenza. Two patients had concomitant malignancy (chronic monomyelogenous leukemia and retroperitoneal seminoma respectively) and 1 patient developed immunoblastic sarcoma in the opposite hemisphere after biopsy diagnosis and steroid treatment of her demyelinating lesion. Tumor-like masses of demyelination may occupy an intermediate position between multiple sclerosis and postinfectious/postvaccination encephalitis. The clinical course (history of vaccination in one instance, acute onset, good response to corticosteroids, no clinical or radiological evidence of new lesions in the great majority of patients) favored postinfectious/postvaccination encephalitis. Lesion size however greatly exceeded that of the small foci of perivenous demyelination seen in typical postinfectious/postvaccination encephalitis and tended to present as space-occupying masses.