先天性聴覚障害の解剖学的基礎：ベルギーの水域カナリアの脳底乳頭形成異常

ベルギーの水域カナリアの内耳（BWC）の内耳の解剖学に関する最近の調査は、耳嚢胞の劣ったPARSの発生植物に関連する無数の奇形を実証しています。これらの研究では、BWCの脳底乳頭と嚢の表面解剖学を、走査型電子顕微鏡を利用して検査しました。現在の調査では、光学顕微鏡と透過型電子顕微鏡の両方を利用して、BWCの脳底乳頭の断面分析の解剖学的病理学を説明しました。BWCのcorti臓器の検査により、多数の異形成が明らかになりました。1）背の高い毛細胞領域の有毛細胞は、変形したクチキュラープレート、異常なステレオオシリア、および認識可能な微小鳥で、広く発生しているように見えました。2）これらの有毛細胞の定量的分析により、不釣り合いに大きな核と異常に短い立体炎が明らかになりました。3）乳頭の短い毛細胞領域の有毛細胞は存在しないが、電子透過細胞質のある大きな細胞の集団に置き換えられた。4）BWC乳頭のテクター膜は狭く、変形した背の高い有毛細胞が見つかった領域のみを覆っていました。奇形は、基部よりも脳底乳頭の頂点と中央部でより深刻であるように見えました。これらの観察により、これらの鳥で観察された明確な解剖学的聴覚障害を説明する仮説を提案することができます。さらに、彼らはさらに、BWCの内耳は、人間の先天性難聴に関連する最も一般的な内耳欠陥であるScheibeの異形成と同様の障害に苦しめられているという私たちの仮説を支持しています。

Recent investigations into the anatomy of the inner ear of Belgian Waterslager canaries (BWC) have demonstrated myriad malformations associated with dysgenesis of the pars inferior of the otocyst. In those studies, the surface anatomy of BWC's basilar papilla and sacculus was examined utilizing scanning electron microscopy. In the present investigation, we utilized both light microscopy and transmission electron microscopy to describe the cross sectional anatomical pathology of the BWC's basilar papilla. Examination of the BWC's organ of Corti revealed numerous dysmorphologies: 1) hair cells from the tall hair cell region appeared broad and stunted, with deformed cuticular plates, abnormal stereocilia, and recognizable microvilli; 2) quantitative analysis of these hair cells revealed disproportionately large nuclei and abnormally short stereocilia; 3) hair cells from the short hair cell region of the papilla were absent, replaced by a population of large cells with electron-lucent cytoplasm; and 4) the tectorial membrane in the BWC papilla was narrow, covering only the area where the deformed tall hair cells were found. The malformations appeared to be more severe at the apex and midsection of the basilar papilla than at the base. These observations allow us to suggest a hypothesis to account for the distinct anatomofunctional hearing deficit observed in these birds. In addition, they further support our hypothesis that the inner ear of BWC is afflicted by a disorder similar to Scheibe's dysplasia, the most common inner ear defect associated with congenital hearing loss in humans.