Schnitzler（Hyper-IGM）症候群のur麻疹病理

背景：シニッツラー症候群は、慢性ur麻疹とモノクローナルIgMガンモパシーを特徴とするまれな障害です。ur麻疹フレアのメカニズムは、よく理解されていないままです。 目的：ur麻疹病変の組織病理学的変化をより正確に定義するために、シュニッツラー症候群の15例から25の元の生検をレビューしました。 結果：9人の患者からの13個の標本は、好中球（好中球性ur麻疹）を含むur麻疹を示した。陽性免疫蛍光研究を伴う壊死性白血球砕屑性血管炎は、C4で遺伝的に不足していた1人の患者からの2つの生検でのみ発見されました。5つの標本はリンパ球性麻薬を示しました。4つの生検では、海綿状皮膚炎が示されました。好酸球性脊髄症は、後に尋常性虫を発症した患者からの2つの生検で見られました。表皮の変化は、10人の患者の17の標本で見られました。 結論：シュニッツラー症候群の組織病理学的所見は均一ではありませんが、ほとんどの症例は好中球性ur麻疹を示しました。シュニッツラー症候群の好中球は、通常、免疫複合血管炎とは関係ありません。シュニッツラー症候群の表皮変化をさらに分析する必要があります。

BACKGROUND: Schnitzler's syndrome is a rare disorder characterized by chronic urticaria and monoclonal IgM gammopathy. The mechanisms of the urticarial flares remain poorly understood. OBJECTIVE: To more accurately define the histopathologic changes in urticarial lesions, we reviewed 25 original biopsies from 15 cases of Schnitzler's syndrome, 11 of which have previously been reported. RESULTS: Thirteen specimens from 9 patients showed urticaria with neutrophils (neutrophilic urticaria). Necrotizing leukocytoclastic vasculitis with positive immunofluorescence studies was found only in 2 biopsies from 1 patient who was genetically deficient in C4. Five specimens showed lymphocytic urticaria. Four biopsies demonstrated a spongiotic dermatitis; an eosinophilic spongiosis was seen in 2 biopsies from a patient who later developed pemphigus vulgaris. Epidermal changes were seen in 17 specimens from 10 patients. CONCLUSIONS: The histopathologic findings in Schnitzler's syndrome are not uniform although most cases demonstrated neutrophilic urticaria. Neutrophils in Schnitzler's syndrome are not usually related to immune complex vasculitis. Epidermal changes in Schnitzler's syndrome need to be further analyzed.