多形性紅斑症の全身性エリテマトーデスと組織球性壊死リンパ節炎 - 症例報告

体系的なループスエリテマトーデスを持つ9歳の中国人の少女は、憲法上の症状のない持続的な子宮頸部リンパ節腫症を最初に示しました。関与するリンパ節の組織学は、組織球性壊死性リンパ節炎を示し、キクチ藤本疾患の最初の臨床診断が行われたことを示しました。その後、患者は発熱、口腔潰瘍、上皮、全身性筋肉痛、および顔と上腕の多形性皮膚病変紅斑を発症しました。調査により、貧血、白血球減少症、低成分血症、陽性抗核抗体、陽性の抗結束DNA抗体検査が示されました。臨床診断は、全身性エリテマトーデスに修正されました。組織球性壊死性リンパ節炎の組織学的像は、全身性溶膜炎で発生する可能性があり、柔術疾患に見られるものと区別できない可能性があります。幼虫疾患の診断は、治療なしで自然に分解する組織球壊死リンパ節炎の良性臨床サブセットに限定されるべきです。Lupus erythematosusにおける多形性紅斑様病変の発生は異常であり、特徴的な血清学的異常とともに、Rowellの症候群に適合します。

A 9-year-old Chinese girl with systemic lupus erythematosus presented initially with persistent cervical lymphadenopathy without any constitutional symptoms. The histology of the involved lymph node showed histiocytic necrotizing lymphadenitis and the initial clinical diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease was made. The patient subsequently developed fever, oral ulcerations, epistaxis, generalised myalgia and erythema multiforme-like skin lesions over the face and upper arms. Investigations showed anaemia, leucopenia, hypocomplementemia, a positive antinuclear antibody and a positive anti-double-stranded DNA antibody test. The clinical diagnosis was revised to systemic lupus erythematosus. The histological picture of histiocytic necrotizing lymphadenitis can occur in systemic lupus erythematosus and may be indistinguishable from that seen in Kikuchi-Fujimoto disease. The diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease should be confined to a benign clinical subset of histiocytic necrotizing lymphadenitis which resolves spontaneously without treatment. The occurrence of erythema multiforme-like lesions in lupus erythematosus is unusual and together with the characteristic serologic abnormalities, fits Rowell's syndrome.