特発性血小板減少性紫斑病の診断と治療：アメリカ血液学会の推奨

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）の診断と管理のためのガイドラインを開発し、それらのガイドラインが科学的証拠または意見のいずれかに基づいている程度を文書化するために、米国血液学会は、ITPの専門知識を持つ13の血液学者で構成されるパネルを確立しました。臨床疫学者、および実践ガイドラインの方法論者。明示的な包含基準を満たし、ITPの自然史またはITPのテストと治療オプションの有効性を評価したすべての公開された英語研究の包括的なレビューが行われました。各研究の品質は、正式な方法論規則を使用して2人のレビュアーによって格付けされました。データが不十分な科目領域では、推奨事項は意見に基づいており、正式なスクリーニング手順を使用して導き出されました。秘密のアンケートを使用して、数百の臨床シナリオでのテストと治療オプションの適切性についての血液学者をパネル上で調査しました。練習の推奨事項は、各適応症の平均適切性スコアから導き出されました。投票は、各パネルメンバーに平等な音声を与え、グループダイナミクスによって導入されたバイアスを制限するために、機密に保たれました。推奨事項は、8人の外部専門家によって査読されました。このレポートは、データとITPを持つ成人の推奨事項に焦点を当てています。ITPの診断テストと治療の有効性を評価するための高品質の科学的証拠はほとんどありません。パネルの意見は、ほとんどの診断検査は、ITPを患っている患者の日常的な精密検査では不要であり、重度の出血を伴うITPにはグルココルチコイド、静脈内免疫グロビン、およびその他の測定による治療が必要であるということでした。ただし、患者が軽度または中程度の血小板減少症または最小出血しかない場合、治療と入院はしばしば不要です。ITPを持つ妊娠中の女性には、特別な治療手段が示されることがあります。

To develop guidelines for the diagnosis and management of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and to document the extent to which those guidelines are based on either scientific evidence or opinion, the AMerican Society of Hematology established a panel composed of 13 hematologists with expertise in ITP, a clinical epidemiologist, and a practice guidelines methodologist. A comprehensive review was done of all published English-language studies that met explicit inclusion criteria and that evaluated the natural history of ITP or the effectiveness of testing and treatment options for ITP. The quality of each study was graded by two reviewers using formal methodologic rules. In subject areas for which data was inadequate, recommendations were based on opinion and were derived by using a formal screening procedure. Confidential questionnaires were used to survey the hematologists on the panel about the appropriateness of testing and treatment options in hundreds of clinical scenarios. Practice recommendations were derived from the mean appropriateness scores for each indication. Voting was kept confidential to give each panel member an equal voice and to limit biases introduced by group dynamics. The recommendations were peer reviewed by eight outside experts. This report focuses on data and on recommendations for adults with ITP. Little high-quality scientific evidence with which to assess the efficacy of diagnostic tests and treatments for ITP is available. The opinion of the panel was that most diagnostic tests are unnecessary in the routine work-ups of patients suspected of having ITP and that ITP accompanied by severe bleeding requires treatment with glucocorticoids, intravenous immunoglobin, and other measures. However, treatment and hospitalization is often unnecessary when patients have only mild or moderate thrombocytopenia or minimal bleeding. Special therapeutic measures are sometimes indicated in pregnant women with ITP.