[後部皮質萎縮 - 新しい認知症症候群またはアルツハイマー病の一種?]

後部皮質萎縮（PCA）は、当初、オブジェクトアグノシア、ポソパグノシア、アレクシア、環境アグノシア、バリント症候群を含むより高い視覚機能の乱れが支配されていた神経変性障害です。言語、記憶、洞察、および判断は、コースの後半まで比較的保存されたままです。特徴的な神経放射線学的所見は、MRIおよびCTで実証された局所的な両側頭頂甲状腺萎縮で構成されています。根本的な病理学的疾患の可能性は、アルツハイマー病の非定型臨床バリアントである可能性があると推測されました。これは、ピックの病気に類似したロバー萎縮、クルイツフェルドジャコブ病、または以前に認識されていなかったエンティティの変異体である可能性があると推測されました。視覚的不可知論的症状が全身性認知症の前駆体であるかどうかの予後の質問は未解決のままでした。これらの患者の神経心理学的症状は、後頭側頭頂皮質が両側に影響を受けていることを示しています。これは、アルツハイマー病の病変の頭頂後口分布と、ピック病の前頭側頭型分布とは対照的です。この研究の目的は、文献で報告されている後部皮質萎縮のすべての症例をレビューおよび分析することでした。これまで、58症例の後部皮質萎縮が報告されています。そのような患者の最初の報告は、1902年にA. Pickによって与えられました。私たちの分析の結果は、後部皮質萎縮が主に大成障害であり、ほとんどの場合、全身性認知症の発症を告げていることを示しています。組織病理学的結果は、PCAと呼ばれる臨床所見の組み合わせが、驚くほど異なる病理学的実体から生じる可能性があることを示唆しています。しかし、死後に調査されたPCAのほとんどの症例により、アルツハイマー病の組織病理学的病変タイプが明らかになりました。これは、PCAが独立した病気よりもアルツハイマー病のサブグループであることを示唆しています。この結論は、ゆっくりと進行性の失語症などの他の局所局所的な進行性症候群のノソロジー分類に何らかの意味があります。これらの症候群は、「古典的な」認知症の臨床サブグループを定義することも同様です。彼らは、臨床プロファイルと関係する脳領域との密接な関係は、必ずしも特定の神経病理学的プロセスを暗示するわけではなく、異なる神経系の選択的脆弱性に注意を集中させることを示しています。

Posterior Cortical Atrophy (PCA) is a neurodegenerative disorder initially dominated by disturbances in higher visual functions including object agnosia, prosopagnosia, alexia, environmental agnosia and Balint's syndrome. Language, memory, insight, and judgement remain relatively preserved until late in the course. A characteristic neuroradiological finding consists of focal bilateral parieto-occipital atrophy demonstrated on MRI and CT. It was speculated that the possible underlying pathologic condition could be an atypical clinical variant of Alzheimer's disease, a lobar atrophy analogous to Pick's disease, a variant of Creutzfeldt-Jakob disease or some previously unrecognized entity. The prognostic question whether the visual agnostic symptoms are only a precursor of generalized dementia remained unsolved. The neuropsychological symptoms in these patients indicate that the occipitoparietal cortex is bilaterally affected which is in contrast to the parietotemporal distribution of lesions in Alzheimer's disease and the frontotemporal type of distribution in Pick's disease. The aim of this study was to review and analyze all cases of posterior cortical atrophy which have been reported in the literature. Up to now 58 cases of posterior cortical atrophy have been described. The first report of such a patient was given by A. Pick in 1902. The results of our analysis show that posterior cortical atrophy is mainly a presenile disorder which in most cases heralds the development of generalized dementia. The histopathological results suggest that the combination of clinical findings referred to as PCA can result from strikingly different pathological entities. However, most cases of PCA which were investigated postmortem revealed the histopathological lesion type of Alzheimer's disease. This suggests that PCA is rather a subgroup of Alzheimer's disease than an independent disease. This conclusion has some implication for the nosological classification of other localized slowly progressive syndromes such as slowly progressive aphasia. These syndromes may as well define possible clinical subgroups of the "classical" dementias. They show that the close relationship between the clinical profile and the brain regions involved does not necessarily imply a specific neuropathological process but focus the attention on the selective vulnerability of distinct neuronal systems.