急性断続的なポルフィリアおよび鉛中毒の酸化ストレスは、5-アミノレブリン酸によって引き起こされる可能性があります

高反応性のオキシラディカルは、水性媒体中に存在する可能性のある合成および天然に存在する物質の鉄触媒好気性酸化により生成できます。生物学的関心は、炭水化物、5-アミノレブリン酸、アミノアセトンなどのアルファヒドロキシおよびα-アミノカルボニルと、対応するエニジオールとエノラミンに互変性化し、エノラミンに匹筋化し、ジオシゲンへの電子移動によって開始されたオキシラジカルを生成します。フリーラジカルは、いくつかの正常および病理学的プロセスに関係しています。5-アミノレブリン酸（ALA）のin vivo pra酸化剤の役割、いくつかのポルフィリック障害（例えば、鉛中毒、急性断続的ポルフィアリア（AIP）、チロシン症）に蓄積されたヘム前駆体の仮説の仮説を簡単に確認します。したがって、i）ALAは遷移金属触媒酸化を受けて、O-2、H2O2、およびHo。を与えます。ii）ALAは、フェリチンからの鉄の放出、カーディオリピンが豊富な小胞の脂質過酸化、プラスミドDNAの単一鎖切断、および子牛胸腺DNAのグアノシン酸化を誘導します。iii）ALAはCa（2+）媒介ラット肝臓ミトコンドリア透過化を引き起こします。iv）ALAで慢性的に治療されたラットは、解糖代謝を増加させます。v）ALA処理ラットの脳抽出物は、チオバルビツール酸反応性物質のレベルの増加、直接化学発光強度、カルボニルタンパク質、フェリチン、および「遊離鉄」および「遊離鉄」およびガンマアミノ酸酸化酸 - 受容体解離定数、およびAIPおよび鉛患者の患者を明らかにします。- 露出した労働者は、スーパーオキシドジスムターゼとグルタチオンペルオキシダーゼの抗酸化酵素の増強性赤血球レベルを提示します。これらのデータは、前述の継承および後天性ポルフィリック疾患によって共有された臨床症状（神経障害、精神的変化、筋肉の脱力、肝腫）におけるALA生成反応種の関与を示しています。

Highly reactive oxyradicals can be generated in vitro by iron-catalyzed aerobic oxidation of synthetic and naturally occurring substances capable of enolization in aqueous medium. Of biological interest are alpha-hydroxy- and alpha-aminocarbonyls such as carbohydrates, 5-aminolevulinic acid, and aminoacetone which tautomerize to the corresponding enediols and enolamines and yield oxyradicals initiated by electron transfer to dioxygen. Free radicals have been implicated in several normal and pathological processes. We briefly review our hypothesis of an in vivo prooxidant role of 5-aminolevulinic acid (ALA), the heme precursor accumulated in several porphyric disorders (e.g., lead poisoning, acute intermittent porphyria (AIP), tyrosinosis). Accordingly, i) ALA undergoes transition metal-catalyzed oxidation to give O-2, H2O2 and HO.; ii) ALA induces iron release from ferritin, lipid peroxidation of cardiolipin-rich vesicles, single strand breaks in plasmid DNA, and guanosine oxidation in calf thymus DNA; iii) ALA causes Ca(2+)-mediated rat liver mitochondria permeabilization; iv) rats chronically treated with ALA exhibit increased glycolytic metabolism; v) brain extracts of ALA-treated rats reveal increased levels of thiobarbituric acid reactive substances, direct chemiluminescence intensity, carbonyl proteins, ferritin, and "free iron" and gamma-aminobutyric acid-receptor dissociation constant, and vi) patients with AIP and lead-exposed workers present augmented erythrocytic levels of the antioxidant enzymes superoxide dismutase and glutathione peroxidase. These data indicate the involvement of ALA-generated reactive species in the clinical manifestations (neuropathy, mental changes, muscle weakness, hepatoma) shared by the aforementioned inherited and acquired porphyric diseases.