脊髄の孤立性繊維腫瘍

47歳の男性の髄内胸部脊髄で発生する原発性孤立繊維腫瘍の症例を報告します。腫瘍は、主に豊富なコラーゲンによって分離された紡錘細胞で構成されていました。血管系の形態のいくつかの領域も存在していました。診断は、免疫組織化学と電子顕微鏡によって確認されました。腫瘍はビメンチンとCD34に反応しましたが、グリア線維性酸タンパク質（GFAP）、S-100、平滑筋アクチン、上皮膜抗原、HMB-45、ミエリン塩基性タンパク質、ケラチンについては陰性でした。超微細構造検査では、コラーゲンマトリックス内でかなり未分化の細胞、タイトな接合部がほとんどなく、疎外血管外膜膜が示されました。脊髄実質内および他の腫瘍外部位内でのこの腫瘍の発生は、孤立性繊維腫瘍が間葉組織から生じるという現在の信念を強調しており、胸膜やその他の漿液性表面に限定されていません。さらに、孤立性線維性腫瘍は、紡錘細胞中枢神経系の新生物の鑑別診断で考慮しなければならないエンティティです。

We report a case of primary solitary fibrous tumor occurring in the intramedullary thoracic spinal cord in a 47-year-old man. The tumor predominately consisted of spindle cells separated by abundant collagen; a few areas of hemangiopericytomatous morphology were also present. The diagnosis was confirmed by immunohistochemistry and electron microscopy. The tumor was reactive to vimentin and CD34 but was negative for glial fibrillary acid protein (GFAP), S-100, smooth muscle actin, epithelial membrane antigen, HMB-45, myelin basic protein, and keratin; ultrastructural examination showed fairly undifferentiated cells within a collagenous matrix, few tight junctions, and sparse extravascular basement membrane. The occurrence of this tumor within the spinal cord parenchyma and in other extraserosal sites emphasizes the current belief that solitary fibrous tumors arise from mesenchymal tissues and are not restricted to the pleura and other serosal surfaces. Furthermore, solitary fibrous tumor is an entity that must be considered in the differential diagnosis of spindle cell central nervous system neoplasms.