[存在硬化性骨髄腫および多発性症状]

はじめに：末梢神経障害は、骨髄硬化性骨髄腫患者の一般的な合併症です。肝蛍光、リンパ節腫瘍、およびさまざまな内分泌障害および皮膚の変化との関連は、詩症候群を構成します。この症候群の病因は不明ですが、患者の血清中のMタンパク質とインターロイキン-6のレベルの上昇は、免疫学的メカニズムを示唆しています。 症例：68歳の女性が、両足に進行性の脱力と知覚異常の2年間の歴史を示しました。神経学的検査により、主に下肢を含む感覚運動性多発性症が明らかになりました。神経学的所見に加えて、患者はリンパ節腫脹と皮膚の色素沈着症を患っていました。血清タンパク質免疫電気泳動により、モノクローナルIgA Lambda paraproteinのピークが明らかになりました。X線検査では、複数の骨硬化性病変が開示されました。電気生理学的評価では、重度の軸索および脱髄性感覚運動性多発性が示されました。sural神経の生検により、脱髄と軸索変性が明らかになりました。x窩リンパ節生検は、巨大リンパ節の過形成と一致していました。インターロイキン-6血清レベルは正常でした。 結論：詩症候群またはクロウフザーク症候群は、しばしば骨硬化性骨髄腫に関連するまれな多系統系障害です。重度の脱髄性感覚運動の多発性根障害は、しばしば主要な苦情を構成します。これらの患者は、特発性慢性炎症性脱髄性ポリラジクロネロパシー（CIDP）に似たポリネウ極性を有しており、診断には電気生理学研究が不可欠です。病因は説明されていません。おそらく、血漿細胞は免疫グロブリンまたは末梢神経に毒性のある別の物質を分泌します。インターロイキン-6は、この疾患の病因に関係しています。

INTRODUCTION: The peripheral neuropathy is a common complication in patients with osteosclerotic myeloma. The association with hepatosplenomegaly, lymphadenopathy and variable endocrine disturbances and skin changes constitute the POEMS syndrome. The pathogenesis of this syndrome is unclear, but the presence of M protein and elevated levels of interleukin-6 in the serum of patients, suggests an immunologic mechanism. CASE: A 68 year old woman presented with a 2 year history of progressive weakness and paresthesias in both legs. Neurological examination revealed a sensorimotor polyneuropathy, involving predominantly the lower extremities. In addition to neurological findings, the patient had lymphadenopathy and skin hyperpigmentation. Serum protein immunoelectrophoresis revealed a peak of monoclonal IgA lambda paraprotein. Radiographic examination disclosed multiple osteosclerotic lesions. Electrophysiological evaluation showed a severe axonal and demyelinating sensorimotor polyneuropathy. Biopsy of sural nerve revealed demyelination and axonal degeneration. Axillary lymph node biopsy were consistent with giant lymph node hyperplasia. Interleukin-6 serum levels were normal. CONCLUSIONS: The POEMS syndrome or Crow-Fusake syndrome is a rare multisystem disorder often associated with osteosclerotic myeloma. A severe demyelinating sensorimotor polyneuropathy frequently constitutes the chief complaint. These patients have a polyneu-ropathy which resembles idiopathic chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) and the electrophysi-ological studies are essential in the diagnosis. The pathogenesis has not been explained. Presumably, the plasma cells secrete an immunoglobulin or another substance that is toxic to peripheral nerves. Interleukin-6 is implicated in the pathogenesis of this disease.