ポリビニルピロリドン貯蔵疾患における皮膚の病変：重度の貧血患者2人を含む5人の患者の臨床病理学的研究

以前はプラズマエキスパンダーであったポリビニルピロリドン（PVP）は、台湾では「血液強壮剤」として静脈内注射のために不適切に使用され続けています。皮膚の関与を伴うPVP貯蔵疾患の5例が研究されました。コラーゲンの血管疾患と慢性色素性紫斑性皮膚症を模倣する皮膚噴火を呈した2人の患者。他の2つの症例が偶然に発見されました。1つは転移性腫瘍と、もう1つは天炎病変にありました。5番目の症例は、骨髄塗抹標本の血液検査後にニーマンピック疾患を除外するために採取された盲目の皮膚生検標本で見られました。後者の患者とコラーゲン血管性疾患の患者は、骨の破壊を伴う骨髄におけるPVP含有細胞の大規模な浸潤により、重度の貧血および重度の整形外科および神経学的合併症も有していました。PVP貯蔵疾患による重度の不可逆的な貧血はこれまで報告されていません。3人の患者は、PVPの静脈内注射を受けた既往があることを認めました。それらの2つから得られたサンプルには、化学分析によって決定されるように、実際に5％PVPが含まれていました。PVP貯蔵疾患は、その組織病理学的特徴によって診断できます。皮膚生検標本はすべて、ムチカルミン、コロイド鉄、およびアルカリ酸シフ（PA）およびアルシアンブルーに対して、ムチカルミン、コロイド鉄、およびネガティブに陽性のチンキ型反応を伴う、血管および付属器構造の周りにさまざまな数の特徴的な青灰色の液胞化細胞を示しました。PVP貯蔵セルは、CD68+マクロファージであることが示されました。皮膚のPVPの存在は、炎症反応をほとんどまたはまったく誘発しませんでした。1人の患者の骨盤腫瘤のみが異物の肉芽腫の形成を持っていました。私たちの研究は、PVP調製の全身性非経口投与により、臨床噴火の有無にかかわらず、皮膚にPVP貯蔵細胞が蓄積する可能性があることが示されました。全身性PVP貯蔵疾患の診断は、病理学的研究のために皮膚生検を実施することにより確立できます。病理学者や臨床医が、遺伝性貯蔵疾患、骨髄炎、または署名リング細胞癌の誤診を避けるために、この病原性貯蔵疾患を認識することが重要です。深刻な血液学的および整形外科的合併症は、PVPの大規模な静脈内注射によって引き起こされる可能性があります。したがって、PVP製剤は、全身投与のために厳密に禁止されるべきです。

Polyvinylpyrrolidone (PVP), formerly a plasma expander, has continued to be inappropriately used in Taiwan for intravenous injection as a "blood tonic." Five cases of PVP storage disease with cutaneous involvement were studied. Two patients presented with cutaneous eruptions mimicking collagen vascular disease and chronic pigmented purpuric dermatosis. Two other cases were found incidentally: one was with a metastatic tumor and the other in a pemphigus lesion. The fifth case was seen in a blind skin biopsy specimen taken to exclude Niemann-Pick disease after hematologic examination of a bone marrow smear. The latter patient and the patient with a collagen vascularlike disease also had severe anemia and serious orthopedic and neurologic complications due to massive infiltration of PVP-containing cells in the bone marrow with destruction of the bone. Severe irreversible anemia due to PVP storage disease has not been reported before. Three patients admitted having a history of receiving intravenous injection of PVP. The samples obtained from two of them indeed contained 5% PVP as determined by chemical analysis. PVP storage disease can be diagnosed by its histopathologic features. The skin biopsy specimens all showed a variable number of characteristic blue-gray vacuolated cells around blood vessels and adnexal structures with positive tinctorial reactions to mucicarmine, colloidal iron, and alkaline Congo red and negative to periodic acid-Schiff (PAS) and alcian blue. The PVP storage cells were shown to be CD68+ macrophages. The presence of PVP in the skin induced little or no inflammatory reaction. Only the pelvic mass in one patient had a foreign body granuloma formation. Our study showed that systemic parenteral administration of PVP preparation could result in the accumulation of PVP storage cells in the skin, with or without clinical eruptions. The diagnosis of systemic PVP storage disease can be established by performing a skin biopsy for pathologic study. It is important for pathologists and clinicians to be aware of this iatrogenic storage disease to avoid misdiagnosis for hereditary storage disease, osteomyelitis, or signet-ring cell carcinoma. Serious hematologic and orthopedic complications can be caused by repeated massive intravenous injection of PVP. Therefore, PVP preparations should be strictly prohibited for systemic administration.