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ケトン体利用の3つの酵素のヒト組織の分布について説明します：コスチニルCoA：3-ケトシドCOAトランスフェラーゼ（SCOT）、ミトコンドリアアセトアセチルCoAチオラーゼ（T2）、およびサイトゾルアセトアセチル-CoAチオラーゼ（CT）。これらの各酵素の遺伝性欠乏は、ケトアシドーシスと関連しています。生理学的には、2つのミトコンドリア酵素は異なる役割を持っています。Scotはケトン体からのエネルギー生産（ケトリシス）を媒介しますが、T2はケトジェネシスとケトリシスの両方で機能します。対照的に、CTはサイトゾルコレステロール合成に関係しています。定量的免疫ブロットおよびノーザンブロットによって、ヒトにおけるこれらの酵素の組織分布を調査しました。ほとんどの組織では、ポリペプチドとmRNAレベルは比例していました。CTおよびT2タンパク質は、検査されたすべての組織で検出されました。CTレベルは肝臓で最も高く、副腎、腎臓、脳、肺で4倍低く、骨格筋と心筋で最も低かった。T2は肝臓で最も豊富でしたが、腎臓、心臓、副腎、骨格筋にかなりの量が存在していました。肝臓を除くすべての組織でScotが検出されました：心筋>脳、腎臓、副腎。T2とScotの相対量は、肝臓（T2>> SCOT）と脳（SCOT> T2）を除くすべての組織で類似していた。SCOT、T2、およびCTの観察された分布は、生理学的役割の現在の見解と一致しています。
ケトン体利用の3つの酵素のヒト組織の分布について説明します：コスチニルCoA：3-ケトシドCOAトランスフェラーゼ（SCOT）、ミトコンドリアアセトアセチルCoAチオラーゼ（T2）、およびサイトゾルアセトアセチル-CoAチオラーゼ（CT）。これらの各酵素の遺伝性欠乏は、ケトアシドーシスと関連しています。生理学的には、2つのミトコンドリア酵素は異なる役割を持っています。Scotはケトン体からのエネルギー生産（ケトリシス）を媒介しますが、T2はケトジェネシスとケトリシスの両方で機能します。対照的に、CTはサイトゾルコレステロール合成に関係しています。定量的免疫ブロットおよびノーザンブロットによって、ヒトにおけるこれらの酵素の組織分布を調査しました。ほとんどの組織では、ポリペプチドとmRNAレベルは比例していました。CTおよびT2タンパク質は、検査されたすべての組織で検出されました。CTレベルは肝臓で最も高く、副腎、腎臓、脳、肺で4倍低く、骨格筋と心筋で最も低かった。T2は肝臓で最も豊富でしたが、腎臓、心臓、副腎、骨格筋にかなりの量が存在していました。肝臓を除くすべての組織でScotが検出されました：心筋>脳、腎臓、副腎。T2とScotの相対量は、肝臓（T2>> SCOT）と脳（SCOT> T2）を除くすべての組織で類似していた。SCOT、T2、およびCTの観察された分布は、生理学的役割の現在の見解と一致しています。
We describe the distribution in human tissues of three enzymes of ketone body utilization: succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase (SCOT), mitochondrial acetoacetyl-CoA thiolase (T2), and cytosolic acetoacetyl-CoA thiolase (CT). Hereditary deficiency of each of these enzymes has been associated with ketoacidosis. Physiologically the two mitochondrial enzymes have different roles: SCOT mediates energy production from ketone bodies (ketolysis), whereas T2 functions both in ketogenesis and ketolysis. In contrast, CT is implicated in cytosolic cholesterol synthesis. We investigated the tissue distribution of these enzymes in humans by quantitative immunoblots and by Northern blots. In most tissues, polypeptide and mRNA levels were proportional. CT and T2 proteins were detected in all tissues examined. CT levels were highest in liver, were 4-fold lower in adrenal glands, kidney, brain, and lung, and were lowest in skeletal and heart muscles. T2 was most abundant in liver but substantial amounts were present in kidney, heart, adrenal glands, and skeletal muscle. SCOT was detected in all tissues except liver: myocardium > brain, kidney and adrenal glands. The relative amounts of T2 and SCOT were similar in all tissues except for liver (T2 > > SCOT) and brain (SCOT > T2). The observed distribution of SCOT, T2, and CT is consistent with current views of their physiologic roles.
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