膵芽腫

背景：膵芽腫は、一般的に乳児や幼児に影響を与える明確な腺房および四角細胞の分化を伴うまれな膵臓腫瘍です。文献では、わずか50件を超える症例が報告されています。 方法：1984年から1994年までソウル国立大学病院で治療された病理学的に証明された膵芽腫の5例をレビューしました。2歳から5歳の3人の少女と2人の男の子がいました。すべての症例は、腹部腫瘤のために医師の診察を受けました。 結果：腹痛が1つのケースで観察され、食欲不振、嘔吐、および1つのケースで減量が観察されました。肝臓転移の1つのケースで、血清アルファフェトプロテイン（27,000 ng/ml）の顕著な上昇がありました。完全な切除は、腫瘍が膵臓の尾に配置された2つの場合に行われました。膵臓の頭の切除不可能な腫瘍を有する2人の患者で部分的な切除を実施しました。1人の患者は、診断時に切除不可能な腫瘍があり、針吸引生検が超音波ガイダンスの下で実施されました。電子顕微鏡検査は、3つの症例の病理学的標本で行われ、Zymogen顆粒を示したが、神経内分泌顆粒ではなかった。α-フェトプロテン、インスリン、グルカゴン、ソマトスタチンの免疫細胞化学的研究が1人の患者で行われ、結果はすべて陰性でした。完全な切除を受けた2人の患者のうち、1人の患者が手術後4か月後に肝臓転移を呈し、化学療法を受けたが、手術後6か月後に腫瘍で死亡した。他の患者は、手術の1年後に局所再発を示しました。再手術と化学療法が実施され、子供は32か月間病気の証拠なしで生きています。切除不可能な腫瘍を持っていた3人の患者全員が、補助放射線療法と化学療法にもかかわらず腫瘍で死亡しました。 結論：著者らは、小児期における膵芽腫の診断は腹部腫瘤の触診で疑われるべきであり、治療の機会は腫瘍の完全な切除によって決定される可能性があることを強調しています。

BACKGROUND: Pancreatoblastoma is a rare pancreatic tumor with distinct acinar and squamoid cell differentiation that generally affects infants and young children. Just over 50 cases have been reported in the literature. METHODS: Five cases of pathologically proven pancreatoblastoma treated at Seoul National University Hospital from 1984 to 1994 were reviewed. There were three girls and two boys who were 2 years to 5 years of age. All cases came to medical attention because of an abdominal mass. RESULTS: Abdominal pain was observed in one case and anorexia, vomiting, and weight loss in one case. There was marked elevation of serum alpha-fetoprotein (27,000 ng/mL) in one case of liver metastases. Complete excision was performed in two cases in which the tumors were located in the tail of the pancreas. Partial excision was performed in two patients who had unresectable tumors of the head of the pancreas. One patient had an unresectable tumor at diagnosis and needle aspiration biopsy was carried out under ultrasound guidance. Electron microscopy was performed on pathological specimens of three cases and showed zymogen granules but not neuroendocrine granules. Immunocytochemical studies for alpha-fetoprotein, insulin, glucagon and somatostatin were performed in one patient, and results were all negative. Of two patients who underwent complete excision, one patient presented with liver metastases 4 months after operation and received chemotherapy, but died of tumor 6 months after operation. The other patient had local recurrence 1 year after operation. Reoperation and chemotherapy were performed, and the child is now alive without evidence of disease for 32 months. All three patients who had unresectable tumor died of tumor despite adjuvant radiotherapy and chemotherapy. CONCLUSIONS: The authors emphasize that the diagnosis of pancreatoblastoma in childhood should be suspected with palpation of an abdominal mass, and the chance for cure may be determined by complete excision of the tumor.