ジャマイカの嘔吐病2つの症例の生化学的調査

ジャマイカ族の嘔吐病の2人の患者の尿中、低卵子Aの既知の代謝物であるメチレンサイクロプロピル酢酸を特定しました。2-エチルマロン、2-メチルスフィー、グルタリック、脂肪酸、およびジカルボン酸などの異常なジカルボン酸の排泄も、両方の患者で検出されました。これらのジカルボン酸の量は、通常よりも70〜1000倍高かった。これらの代謝物は、低卵子処理ラットの尿でも同定されています。この証拠は、パンティブエージェントとして病気を嘔吐するハイポグリシンAを結び付けています。短鎖脂肪酸の尿中排泄も、通常よりも最大300倍高く増加しました。これらの結果は、臨床的および組織学的類似性にもかかわらず、ジャマイカの嘔吐病の原因と生化学的メカニズムは、これらの異常な尿中代謝物がそれほど増加しないレイの症候群の原因とはっきりと異なることを示しています。

We identified methylenecyclopropylacetic acid, a known metabolite of hypoglycin A, in the urine of two patients with Jamaican vomiting sickness. Excretion of unusual dicarboxylic acids such as 2-ethylmalonic, 2-methylsuccinic, glutaric, adipic and dicarboxylic acids with eight and 10 carbon chains were also detected in both patients. The amounts of these dicarboxylic acids were 70 to 1000 times higher than normal. These metabolites have also been identified in urine of hypoglycin-treated rats. This evidence links hypoglycin A to Jamaican vomiting sickness as its causative agent. Urinary excretion of short-chain fatty acids was also increased up to 300 times higher than normal. These results indicate that, despite their clinical and histologic similarities, the cause and biochemical mechanisms of Jamaican vomiting sickness differ distinctly from those of Reye's syndrome in which these abnormal urinary metabolites are not appreciably increased.