[悪性変性の疑いと文献のレビューを伴う細胞青色のnevusに関連する症例のOTA提示のnevus]

背景：OTAの縁は、主に先天性または後天性であるメラニオン性色素障害（「皮膚メラニン細胞症」）であり、三叉神経の最初と2番目の枝によって神経支配されている皮膚を含むため、「Nevus fuscus coerulueus ophthalmicと顎骨の記述ラベルが含まれます。「。患者の半数以上では、この状態は、結膜、強膜、ウブール路、そして視神経を含む「眼のメラニン細胞症」（「メラノーシスoculi」）に関連しています。場合によっては、樹状突起メラニン細胞による軌道脂肪と骨骨の関与を伴う「眼窩メラニン細胞症」の状態が記録されており、他の患者では「軟骨膜メラニョートーシス」の類似した状態が存在します。組織学では、上記の部位からの組織は、樹状突起メラニン細胞に浸透しているのが見られます。これは、非常に少ないものから多数まで変化する可能性があるため、一般的なタイプの青い縁の診断が保証されます。皮膚におけるさまざまな色素性の典型的な細胞青い母親の発見、あるいは眼の重い色素性メラニン細胞腫（「nevus magnocellularis」）または髄膜（いわゆる「メラニン性髄膜腫」）の発見がそれぞれ観察されることがあります。 材料と方法：59歳の白人女性患者のOTAの縁の組織学的に不確実な悪性潜在能を持つ細胞青縁の症例が記載されています。外科的に完全に除去された病変は、結節状の形状と2 cmサイズに見えました。組織学的には、漠然と束状パターンで成長しているメラニン細胞紡錘形の細胞のかなりよく囲まれた増殖で構成されていました。ランダムな核の非定型と多形性に基づいて、さらにいくつかの散乱した有糸分裂（そのうちの1つは非定型）の存在により、率直な壊死がない場合は、予測不可能な生物学的行動の診断が正当であるように思われました。患者は密接にフォローアップされましたが、補助療法は与えられませんでした。切除と診断の4年後、局所再発や遠隔転移は発見されていません。OTAのnevusで以前に記録されたメラノーマの症例のコンピューター化された検索が行われました。 結論：この臨床病理学的環境を複雑にする悪性黒色腫の48の症例は、主にウブール路で記録されており、その後、中枢神経系、皮膚、レトロ眼窩脂肪組織の位置が続きます。OTAのnevusで発生する黒色腫は、局所的に浸透しますが、ほとんど転移しない低等級の病変である傾向があります。OTAの縁のある患者の密接に皮膚科学および眼科の監視の重要性が強調されています。

BACKGROUND: Nevus of Ota is a melanotic pigmentary disorder ("dermal melanocytosis"), mostly congenital or acquired, involving the skin innervated by the first and the second branch of the trigeminal nerve, hence its descriptive label of "nevus fuscus coerulaeus ophthalmic and maxillaris". In more than half of patients this condition is associated with "ocular melanocytosis" ("melanosis oculi") involving the conjunctiva, the sclera, the uveal tract and possibly the optic nerve. In some cases a condition of "orbital melanocytosis" with involvement of orbital fat and periosteum by dendritic melanocytes is on record as well as in some other patients an analogous condition of "leptomeningeal melanocytosis" is present. At histology tissues from the above sites are seen infiltrated by dendritic melanocytes which can vary in number from so scarce up to so numerous that a diagnosis of a blue nevus of the common type is warranted. Sometimes the finding of a variously pigmented typical cellular blue nevus in the skin and alternatively that of heavily pigmented melanocytoma in the eye ("nevus magnocellularis") or in the meninges (so-called "melanotic meningioma") are respectively observed. MATERIALS AND METHODS: A case of cellular blue nevus with histologically uncertain malignant potential in a nevus of Ota of 30 years duration in a white female patient aged 59 is described. The lesion which was surgically totally removed grossly appeared nodular shaped and 2 cm sized. Histologically it consisted of a fairly well-circumscribed proliferation of melanocytic spindle-shaped cells growing in a vaguely fascicular pattern. On the basis of random nuclear atypicalities and pleomorphism and additionally by virtue of the presence of a few scattered mitoses (one of which was atypical) but in absence of frank necrosis a diagnosis of unpredictable biologic behaviour seemed to be warranted. The patient was closely followed-up but no adjunctive therapy given. Four years after the excision and diagnosis no local recurrence or distant metastasis has been discovered. A computerized search of previously recorded cases of melanomas in nevus of Ota was made. CONCLUSIONS: Forty-eight cases of malignant melanomas complicating this clinico-pathological setting are on record, mostly in the uveal tract, followed by locations in central nervous system, skin, and retro-orbital fatty tissue. Melanomas arising in nevus of Ota tend to be low grade lesions that do infiltrate locally but rarely metastasize. The importance of a closely dermatological and ophthalmic surveillance of patients with nevus of Ota is emphasized.