特発性多発性下垂体ホルモン欠乏症の小児における視床下部 - 下垂体 - 副腎軸の評価のために、インスリン誘発性低血糖と比較した標準および低用量副腎皮質刺激症検査

インスリン誘発性低血糖（IIH）は、視床下部 - 下垂体 - 副腎（HPA）軸の完全性を評価するためのゴールドスタンダードテストですが、危険な場合があります。標準（250マイクログラム）または低用量（1マイクログラム/1.73 m2）の短いACTHテストが、特発性多重葉下垂体ホルモン欠乏症（MPHD）の患者のIIHに代わるかどうかを判断しようとしました。被験者の3つのグループが研究されました。1）対照群、思春期早期または加速した子供、および副腎または下垂体病理の他の証拠はありません（n = 13、年齢10.1 +/- 2.2歳、3人の男性）。2）特発性視床下部下垂体不足と孤立したGH欠乏症またはMPHDおよび保存されたHPA機能のいずれかの患者（n = 20、年齢13.7 +/- 4.4歳、男性13人）;3）HPA軸機能障害のあるMPHD患者（n = 10、16.8 +/- 4.8歳、男性9人）。IIHおよび250マイクログラムと1マイクログラム/1.73 m2 ACTHテストは、グループ2および3で実行されました。グループ1は、ACTHテストのみを受けました。パスピークコルチゾールレベルは、520 nmol/Lとして定義されました。ACTHに対する30分間のコルチゾール応答では、標準テストと低用量検査の間に有意差は認められませんでした。両方のACTHテストで達成された基底およびピークのコルチゾールレベルは、グループ1および2で類似しており、グループ3では有意に低かった（P <0.0001）。250および1マイクログラムの両方のACTHテストは、IIHと高度に相関していました（r = 0.71、250マイクログラムではp <0.0001、r = 0.7、1マイクログラムではp <0.0001、n = 30）、両方とも高感度を示しました（90IIHと比較したそれぞれ）および特異性（それぞれ100％および90％）。特発性MPHD患者では、HPA不足の検出における標準および低用量のACTHテストの両方がIIHに相当すると結論付けています。MPHDが疑われる子供のHPA軸の完全性のスクリーニングテストとしてIIHを置き換えることができることをお勧めします。

Insulin-induced hypoglycemia (IIH) is the gold standard test for assessment of the integrity of the hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis, but it may be hazardous. We sought to determine whether the standard (250 micrograms) or low-dose (1 microgram/1.73 m2) short ACTH test can replace IIH in patients with idiopathic multiple pituitary hormone deficiencies (MPHD). Three groups of subjects were studied: 1) control group, children with early or accelerated puberty and no other evidence of adrenal or pituitary pathology (n = 13, age 10.1 +/- 2.2 yr, 3 males); 2) patients with idiopathic hypothalamic pituitary insufficiency and either isolated GH deficiency or MPHD and preserved HPA function (n = 20, age 13.7 +/- 4.4 yr, 13 males); and 3) MPHD patients with impaired HPA axis function (n = 10, age 16.8 +/- 4.8 yr, 9 males). IIH and the 250 micrograms and 1 microgram/1.73 m2 ACTH tests were performed in groups 2 and 3; group 1 underwent only the ACTH tests. Pass peak cortisol level was defined as 520 nmol/L. No significant difference was noted between the standard and low-dose tests in the 30-min cortisol response to ACTH. Basal and peak cortisol levels attained on both ACTH tests were similar in groups 1 and 2 and significantly lower in group 3 (P < 0.0001). Both the 250 and 1 microgram ACTH tests were highly correlated with IIH (r = 0.71, P < 0.0001 for the 250 micrograms, r = 0.7, P < 0.0001 for the 1 microgram, n = 30), and both demonstrated high sensitivity (90% each) and specificity (100% and 90%, respectively) compared with IIH. We conclude that in idiopathic MPHD patients, both the standard and low-dose ACTH tests are equivalent to IIH in detecting HPA insufficiency. We suggest that they can replace IIH as a screening test for the integrity of the HPA axis in children with suspected MPHD.