全身性エリテマトーデスにおける急性横断骨髄障害：臨床症状、治療、および結果

目的：急性横断骨髄障害（ATM）は、全身性エリテマトーデス（SLE）のまれな症状です。病因は不明であり、対照試験の欠如のために最適な管理戦略は不確かです。この研究では、地元のSLE集団におけるATMの症例の臨床症状、自己抗体プロファイル、治療、および結果を遡及的に分析し、SLEコントロールと比較しました。 結果：SLEが研究された315人の患者の間でATMの10症例が特定され、3.2％の有病率が得られました。5人の患者で、ATMはSLEの最初の症状でした。頸部は最も一般的な関与部位でした（50％）。脳脊髄液の異常は患者の63％に存在し、脊髄の磁気共鳴画像（MRI）は56％で異常なT2シグナルを明らかにしました。ループス腎炎を患っていた患者は1人だけでした。ATMは、抗リボソームPまたは抽出可能な核抗原（抗腸）抗体と関連していませんでした。陽性DSDNA抗体は、ATM症例の40％に存在し、脊髄疾患のない活動SLE患者の症例よりも有意に低かった（75％; P = 0.04）。ATMと非ATM群の間で、抗カルジオリピン抗体とループス抗凝固剤の有病率に有意差は観察されなかった。ATMの3人の患者のみが、診断時に他の臓器で低成分血症または疾患活動性を示しました。ATMのすべての患者はコルチコステロイドを投与され、9人はさらに細胞毒性剤を投与されました。治療に対する反応はさまざまでした。患者の40％が完全な運動と括約筋の回復を持ち、30％が下肢の軽度の残留痙縮を有していました。 結論：SLE集団では、ATMは抗リボソームP、抗腸、または抗リン脂質抗体と関連していませんでした。骨髄炎の急性期には、ほとんどの患者で全身性補体の活性化は明らかではありませんでした。コルチコステロイドと細胞毒性剤の組み合わせを使用した初期の攻撃療法は、満足のいく結果に関連しています。再発の予防における最良の治療とその有効性を描写するには、さらに前向き研究が必要です。

OBJECTIVE: Acute transverse myelopathy (ATM) is a rare manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE). The pathogenesis is unclear and the optimal management strategy is uncertain because of the lack of controlled trials. In this study, the clinical presentation, autoantibody profile, treatment, and outcome of cases of ATM in our local SLE population were retrospectively analyzed and compared with SLE controls. RESULTS: Ten cases of ATM were identified among 315 patients with SLE studied, giving a prevalence of 3.2%. In 5 of the patients, ATM was the initial manifestation of SLE. The cervical cord was the most common site of involvement (50%). Cerebrospinal fluid abnormalities were present in 63% of the patients, while magnetic resonance imaging (MRI) of the spinal cord revealed abnormal T2 signals in 56%. Only one patient had lupus nephritis. ATM was not associated with antiribosomal P or anti-extractable nuclear antigen (anti-ENA) antibodies. Positive dsDNA antibody was present in 40% of the ATM cases, which was significantly lower than that of patients with active SLE without spinal cord disease (75%; p = 0.04). No significant differences in the prevalence of anticardiolipin antibodies and lupus anticoagulant between the ATM and the non-ATM group were observed. Only 3 patients with ATM showed hypocomplementemia or disease activity in other organs at the time of diagnosis. All the patients with ATM received corticosteroids, while 9 were given cytotoxic agents in addition. The response to treatment was variable -- 40% of patients had complete motor and sphincter recovery and 30% had mild residual spasticity of the lower limbs. CONCLUSION: In our SLE population, ATM was not associated with antiribosomal P, anti-ENA, or antiphospholipid antibodies. Systemic complement activation was not evident in most patients during the acute phase of myelitis. Early aggressive therapy using a combination of corticosteroid and cytotoxic agents is associated with a satisfactory outcome. Further prospective study is needed to delineate the best treatment and its efficacy in the prevention of relapses.