[先天性サイトメガロウイルス感染症の小児のてんかんと皮質発達の障害]

はじめに：ニューロイメージングと実験的研究は、サイトメガロウイルス（CMV）に特定のニューロン移動障害に関連しています。 材料と方法：皮質発達障害（DCD）および先天性CMV感染の障害に関連するてんかんの子供の電気臨床像を定義するために、この状態の10人の小児の臨床的、脳波、神経放射線研究を実施しました。 結果：それらの80％には、CNSの外側の奇形または奇形がありました。すべてが他の神経放射線学的な徴候（脳の石灰化、白質損傷、孔球）を示しました。Biememispheric DCDの6人の患者（Agyria-Pachigyria、2; 'Poligyria'、1; Schizencephaly、1; Bilateral Opercular DCD、2）が示しました：四葉症、重度または重度の精神欠乏症、早期発症てんかん（発症年齢：11ヶ月）けいれん、強壮剤発作、部分発作、多焦点性発作、または異常な拡散鋭いアルファベータ脳波活動を伴う。1人の子供がpartialis continuaを発症しました。両側性の手術DCDの子供は、覚醒状態と睡眠中に連続的なスパイクと波（SW）の電気状態に進化し、精神運動障害の悪化に関連しています。片側性半球DCD（パチギリックまたは「多分類学」）の4人の患者は、先天性片麻痺、軽度の知的欠乏症、運動発作（口腔顔面、ヘミクロニック、一般化）から、3年目から始まり、焦点フェノメナとの頻繁な焦点リスミックSW発生症を伴う非定型的な欠覚、覚醒中、および睡眠中の連続SW状態（CSWS）。 結論：先天性CMV感染による幅広いDCDのスペクトルが記録されています。DCDの範囲と地形分布に関連する特徴的な電気臨床写真が認識されており、適切な診断と予後につながる可能性があります。

INTRODUCTION: Neuroimaging and experimental studies have related cytomegalovirus (CMV) to certain neuronal migration disorders. MATERIAL AND METHODS: To define the electroclinical picture of children with epilepsy associated with disorders of cortical development (DCD) and congenital CMV infection, we conducted a clinical, electroencephalographic and neuroradiological study of 10 children with this condition. RESULTS: Eighty per cent of them had dismorphic traits, or malformations outside CNS. All showed other neuroradiological signs (cerebral calcification, white matter damage, porencephaly). Six patients with bihemispheric DCD (agyria-pachigyria, 2; 'poligyria', 1; schizencephaly, 1; bilateral opercular DCD, 2) showed: Tetraparesis, severe or profound mental deficiency, early onset epilepsy (mean age at onset: 11 months) with spasms, tonic seizures, partial seizures, and multifocal paroxysms or unusual diffuse sharp Alfa-Beta EEG activity. One child developed Epilepsia Partialis Continua. Children with bilateral opercular DCD evolved to a continuous spike and wave (SW) electrical status during wakefulness and sleep, linked to a worsening of psychomotor derangement. Four patients with unilateral hemispheric DCD (pachigyric or 'poligyric') showed: Congenital hemiparesis, mild intellectual deficiency, motor seizures (orofacial, hemiclonic, generalized) beginning in the third year of live, atypical absences with focal phenomena, frequent focal rhythmic SW discharges during wakefulness, and continuous SW status during sleep (CSWS). CONCLUSIONS: A wide spectrum of DCD due to congenital CMV infection is documented. Characteristic electroclinical pictures related to the extent and topographical distribution of the DCD are recognized, which may lead to an appropriate diagnosis and prognosis.