カルマン症候群の女性のゴナドトロピン排卵誘導と妊娠

カルマン症候群の女性の妊娠は17症例しか報告されていません。私たちのクリニックでは、16年間で完全なカルマン症候群の女性7人を診断しました。5症例（未調整患者）では、診断が初めて確立されましたが、他の2つの症例では診断が以前に確立されていました。5人の非プライム患者は、診断直後にホルモン療法（HRT）を受けました。他の2人の患者はすでにHRTに参加していました。4人の患者が子供を産みたいと思っていました。卵胞の進化と成熟は、毎日のヒト閉経性gonadopin（HMG）投与により誘発されました。結果は、血漿エストラジオール（E2）の測定と超音波検査を介して監視されました。排卵はHCG投与により誘導されました。3人の患者で5つの妊娠が達成され、4人の健康な新生児が生まれました。2人の女性が2回目の妊娠を達成しました。私たちの5つの妊娠のいずれでも、吐き気と嘔吐は起こりませんでした。排卵誘導に必要な総HMG用量、刺激日数、エストラジオール血漿濃度、および直径> OR = 17 mmの卵胞の数に、受胎または非受容サイクルのいずれかの有意差はありませんでした。実際、投与された総HMG用量は低く、2回目の妊娠の女性では刺激の日が大幅に少なかった。血漿エストラジオール濃度と、直径>または= 17 mmの卵胞の数に違いはありませんでした。結論として、完全なカルマン症候群の女性における排卵誘導と妊娠は、過去に信じられていたほど難しい手順ではありません。以前の妊娠は、ゴナドトロピンに対する卵巣の感受性を増強しているように見えました。

Only 17 cases of pregnancy in women with Kallmann's syndrome have been reported in the literature, eight as case reports. In our clinic, we diagnosed seven women with complete Kallmann's syndrome in a 16-year period. In five cases (unprimed patients) the diagnosis was established for the first time, while in the other two cases diagnosis had been established earlier. The five unprimed patients received hormone therapy (HRT) immediately after diagnosis. The other two patients had already been on HRT. Four patients wanted to bear children. Follicular evolution and maturation was induced with daily human menopausal gonadotropin (hMG) administration. The results were monitored through plasma estradiol (E2) determinations and ultrasonography. Ovulation was induced with hCG administration. Five pregnancies were achieved in three patients, resulting in four healthy neonates. Two women achieved a second pregnancy. Nausea and vomiting did not occur in any of our five pregnancies. We found no significant differences between the total hMG dose needed for ovulation induction, the number of stimulation days, estradiol plasma concentrations and the number of follicles with diameter > or = 17 mm, in either conceptional or non-conceptional cycles. In fact, the total hMG dose administered was lower and the days of stimulation were significantly fewer in women on their second pregnancy. There was no difference in plasma estradiol concentrations and the number of follicles with diameter > or = 17 mm. In conclusion, ovulation induction and pregnancy in women with complete Kallmann's syndrome is not such a difficult procedure as was believed in the past. A previous pregnancy seemed to augment ovarian sensitivity to gonadotropins.