DNAリガーゼIVは、V（D）Jの組換えおよびヒト前駆体リンパ球のDNA二本鎖切断修復に不可欠です

非ホモロガスDNA結合（NHEJ）は、二本鎖DNA休憩を修復するための主要な経路です。V（d）J組換えは、結合ステップにNHEJに依存する二本鎖DNA破損と再加工プロセスです。ここでは、ヒトpre-B細胞株における両方のDNAリガーゼIV対立遺伝子の標的破壊が、イオン化放射線に敏感でV（d）jの再結合を除去することを示します。この表現型は、DNAリガーゼIVとの補体によってのみ逆転することができますが、残りの2つのリガーゼ、DNAリガーゼIまたはIIIのいずれのいずれでも発現することによっては逆転できます。したがって、DNAリガーゼIVは、NHEJおよびV（d）Jの再結合のライゲーションステップの原因となる活動です。

Nonhomologous DNA end joining (NHEJ) is the major pathway for repairing double-strand DNA breaks. V(D)J recombination is a double-strand DNA breakage and rejoining process that relies on NHEJ for the joining steps. Here we show that the targeted disruption of both DNA ligase IV alleles in a human pre-B cell line renders the cells sensitive to ionizing radiation and ablates V(D)J recombination. This phenotype can only be reversed by complementation with DNA ligase IV but not by expression of either of the remaining two ligases, DNA ligase I or III. Hence, DNA ligase IV is the activity responsible for the ligation step in NHEJ and in V(D)J recombination.