シルビアの水道橋症候群およびシャント誤動作に関連するグローバルな吻側中脳機能障害

オブジェクト：この研究は、シャント誤動作のエピソード中に中脳機能障害の兆候を呈した閉塞性水頭症の影響を受けた28人の患者で得られた臨床データの遡及的分析です。 方法：すべての患者には、眼球運動機能障害の他の兆候に関連することもある上向きの視線麻痺を呈した。7つのケースでは、眼の兆候は隔離されたままで、改訂後に急速に解決されました。21例では、眼の徴候は、錐体および錐体外路障害、記憶障害、変異、または意識の変化など、他の臨床症状とさまざまに関連していました。シャントリビジョン後のこれらの症状の解決は通常遅かった。4つのケースでは、シャントの改訂時に一時的な逆説的な悪化が観察されました。11症例では、脳室構造の造影により、症状の解決とシャントの離脱が許可されました。7人の患者で行われた同時の上部および内腸内圧記録は、矯正局所と下腸内コンパートメントの間に圧力勾配を示し、整理前の矯正前の圧力が高くなりました。この圧力勾配の反転が、シャントの修正後に観察され、勾配の解像度が3回目の心室造影後の1例で観察されました。最近の6つのケースでは、シャントの誤動作時に焦点中脳の高強度がT2強調磁気共鳴画像シーケンスで証明されました。これは、患者が第3脳室造影を受けた後に急速に解決しました。 結論：閉塞性油圧症では、シャントの誤動作時に、上部中脳脳の機能障害を誘発し、上向きの視線麻痺を誘発する可能性があります。勾配の持続性は、上脳の世界的な機能障害につながる可能性があります。第三脳室造影は、障害性症状と患者の臨床症状の解決をもたらすことにより、テントリウム間の自由なコミュニケーションを回復することにより、テント全体の脳脊髄液圧の均等化に寄与します。

OBJECT: This study is a retrospective analysis of clinical data obtained in 28 patients affected by obstructive hydrocephalus who presented with signs of midbrain dysfunction during episodes of shunt malfunction. METHODS: All patients presented with an upward gaze palsy, sometimes associated with other signs of oculomotor dysfunction. In seven cases the ocular signs remained isolated and resolved rapidly after shunt revision. In 21 cases the ocular signs were variably associated with other clinical manifestations such as pyramidal and extrapyramidal deficits, memory disturbances, mutism, or alterations in consciousness. Resolution of these symptoms after shunt revision was usually slow. In four cases a transient paradoxical aggravation was observed at the time of shunt revision. In 11 cases ventriculocistemostomy allowed resolution of the symptoms and withdrawal of the shunt. Simultaneous supratentorial and infratentorial intracranial pressure recordings performed in seven of the patients showed a pressure gradient between the supratentorial and infratentorial compartments, with a higher supratentorial pressure before shunt revision. Inversion of this pressure gradient was observed after shunt revision and resolution of the gradient was observed in one case after third ventriculostomy. In six recent cases, a focal midbrain hyperintensity was evidenced on T2-weighted magnetic resonance imaging sequences at the time of shunt malfunction. This rapidly resolved after the patient underwent third ventriculostomy. CONCLUSIONS: It is probable that in obstructive hydrocephalus, at the time of shunt malfunction, the development of a transtentorial pressure gradient could initially induce a functional impairment of the upper midbrain, inducing upward gaze palsy. The persistence of the gradient could lead to a global dysfunction of the upper midbrain. Third ventriculostomy contributes to equalization of cerebrospinal fluid pressure across the tentorium by restoring free communication between the infratentorial and supratentorial compartments, resulting in resolution of the patient's clinical symptoms.